Definició
El terme leucèmia inclou una sèrie de trastorns que, si bé presenten una evolució i un pronòstic diferents, es caracteritzen per la proliferació exagerada de leucòcits, sovint atípics i anomenats en general cèl·lules leucèmiques; les cèl·lules leucèmiques s’acumulen a la medul·la òssia, n’ocupen l’espai sencer i substitueixen els elements cel·lulars normals, de manera que l’hematopoesi s’altera globalment; igualment, envaeixen altres òrgans hematologies com la melsa, el fetge i els ganglis limfàtics, i també teixits i òrgans no hematologies com el tub digestiu, les meninges, el ronyó i la pell. Les manifestacions leucèmiques són molt variades segons el cas, perquè depenen de l’alteració funcional dels òrgans que són envaïts. En general provoquen trastorns en la immunitat deguts a un defecte de leucòcits normals, anèmia per impediment del desenvolupament dels glòbuls vermells i trastorns hemorràgies derivats d’una manca de plaquetes.
Tipus
Hom classifica la leucèmia segons l’evolució que presenta i el tipus de leucòcit que és responsable de la proliferació exagerada.
Pel que fa a l’evolució, es poden diferenciar la leucèmia aguda i la leucèmia crònica. La leucèmia aguda es caracteritza per una proliferació sobtada i intensa de cèl·lules corresponents a leucòcits poc madurs o indiferenciats. Sense tractament, sol ocasionar alteracions i complicacions tan greus que provoquen la mort de la persona afectada a curt termini, en general al cap d’uns mesos. La leucèmia crònica es caracteritza per una proliferació lenta de leucòcits més diferenciats o madurs. Sol evolucionar durant alguns anys fins que ocasiona la mort i segueix un procés en què, de vegades, l’alteració experimenta remissions que originen etapes de normalitat durant uns quants mesos. De totes maneres, per bé que aquesta diferenciació és útil per a classificar els diversos tipus d’evolució, actualment no és del tot encertada, ja que amb els tractaments actuals sovint en un cas concret de leucèmia aguda s’aconsegueix una supervivència de molts anys, fins i tot superior a la d’un altre cas de leucèmia crònica.
Segons el tipus de leucòcit que es desenvolupi exageradament, hom diferencia diverses menes de leucèmia, ja que pot proliferar de manera atípica qualsevol dels glòbuls blancs sanguinis o bé qualsevol dels precursors. Tanmateix, però, és possible d’establir-ne, bàsicament, dos tipus, la leucèmia d’origen medul·lar, és a dir, la que correspon a la proliferació d’elements cel·lulars procedents de la medul·la òssia, i la leucèmia d’origen limfoide, és a dir, la que correspon a elements cel·lulars procedents del teixit limfoide i dels ganglis limf àtics. Pel que fa ala leucèmia d’origen medul·lar, hom pot distingir entre la leucèmia mieloblàstica, en què proliferen les cèl·lules immadures i precursores dels granulòcits; la leucèmia mielocítica o granulocítica, en què es desenvolupen exageradament formes més madures de granulòcits; la leucèmia monoblàstica, en què proliferen les cèl·lules immadures precursores dels monòcits, i la leucèmia monocítica, en què es desenvolupen atípicament formes més madures de monòcits. Pel que fa a la leucèmia d’origen limfoide, és possible diferenciar la leucèmia limfoblàstica, en què hi ha un desenvolupament exagerat de les cèl·lules immadures precursores dels limfòcits, i la leucèmia limfocítica, en què proliferen atípicament formes més madures de limfòcits. De vegades els elements cel·lulars leucèmies són tan atípics que no poden ésser catalogats, i reben la denominació comuna de leucèmia indiferenciada.
En definitiva, si bé es podria establir una classificació molt més complexa segons les diferències que es presenten entre les característiques dels diversos tipus de leucèmies, hom tendeix a classificar-les bàsicament en quatre tipus: la leucèmia mieloblàstica aguda; la leucèmia limfoblàstica aguda; la leucèmia mielocítica crònica o leucèmia granulocítica crònica, i, en darrer lloc, la leucèmia limfocítica crònica.
Freqüència, edat i sexe
La leucèmia constitueix una malaltia poc freqüent. Anualment presenta una freqüència de cinquanta persones o seixanta per cada milió d’habitants. En el nostre medi, els darrers temps, la mortalitat anual per cada 100.000 habitants se situa en 5,72.
La leucèmia mieloblàstica aguda es pot presentar a qualsevol edat, però afecta especialment adults i persones grans. No s’observen diferències pel que fa al sexe.
L’anomenada leucèmia limfoblàstica aguda és una malaltia especialment de la infantesa i l’adolescència; la majoria dels afectats tenen menys de deu anys. Tampoc no s’hi observen diferències pel que fa al sexe.
La leucèmia granulocítica crònica sol manifestar-se entre 35 anys i 50. Sol afectar més els homes que les dones, en una proporció de 3 a 2.
En darrer lloc, és molt estrany que la leucèmia limfocítica crònica es manifesti abans de quaranta anys d’edat; l’edat mitjana en el moment d’ésser diagnosticada és de seixanta anys. Afecta més els homes que no pas les dones, en una proporció de 2 a 1.
Causes
La leucèmia és deguda a la transformació anormal d’algunes cèl·lules de la sèrie leucocitària, generalment immadures, que perden llur capacitat de regulació per a reproduir-se, de manera que comencen a proliferar d’una manera inusual i incontrolada; d’altra banda, s’esdevé en l’organisme una gran acumulació de cèl·lules leucèmiques, en part perquè llur cicle de reproducció s’escurça i en part perquè sobreviuen més temps que les cèl·lules normals. De vegades, quan es tracta de leucèmies agudes, es produeix la proliferació de cèl·lules immadures exclusivament, ja sigui de cèl·lules mare, mieloblasts, monoblasts, limfoblasts o qualsevol altra de les sèries leucocitàries. En altres casos, quan es tracta de leucèmies cròniques, és possible que en siguin afectades cèl·lules immadures, que a més de reproduir-se exageradament són capaces de diferenciar-se, de manera que generen la proliferació de cèl·lules amb diferent grau de maduració, fins i tot les més diferenciades; també és possible que es multipliquin irregularment i sobretot les cèl·lules més madures, com per exemple limfòcits d’aspecte gairebé normal.
L’origen íntim d’aquestes irregularitats encara no s’ha establert clarament. Tanmateix, però, hi ha diversos factors que per una causa o una altra s’han relacionat amb l’aparició de les leucèmies. Hom suposa que la coincidència d’uns factors determinats deu originar el desenvolupament dels diversos tipus d’aquesta malaltia.
Cal destacar, per diferents raons, els factors genètics i cromosòmics. Així, s’ha relacionat l’activitat d’un grup de cromosomes, els cromosomes 21 i 22, amb la granulopoesi i, per tant, s’en vinculen les alteracions amb l’aparició de leucèmies. Per exemple, en els infants que són afectats per la síndrome de Down o trisomia del cromosoma 21 s’ha constatat una incidència elevada de leucèmia mieloblàstica aguda, que no és habitual en la resta de la població infantil. D’altra banda, s’ha comprovat també l’existència d’anomalies en el cromosoma 22 en persones afectades per leucèmia granulocítica crònica; així, en el 85% dels malalts, l’estudi del mapa cromosòmic demostra l’existència d’un cromosoma 22 diminut, que és anomenat cromosoma Filadèlfia. A més, hom ha comprovat una incidència familiar elevada d’alguns tipus de leucèmia. Així, en el cas de bessons univitel·lins, amb una dotació genètica similar, quan un d’ells pateix d’una leucèmia aguda, les possibilitats que l’altre en sigui igualment afectat són superiors al 25%; fins i tot en alguns casos la malaltia es presenta en tots dos amb una diferència de poques setmanes o mesos. D’altra banda, la leucèmia limfocítica crònica té una incidència més elevada en membres d’algunes famílies que en la població en general. Per tant, hom considera que hi pot haver un condicionant genètic, de vegades presumiblement hereditari, a patir d’aquesta malaltia. Igualment, hom suposa que, a més d’aquest condicionant, hi deu actuar algun altre factor, de tipus ambiental, per tal que s’arribi a desenvolupar la leucèmia.
Un altre factor relacionat amb l’origen de la leucèmia és una possible infecció viral, per bé que fins ara no s’ha pogut detectar mai cap virus responsable d’aquesta malaltia. De totes maneres, la sospita s’ha establert a partir d’uns quants indicis. Per exemple, s’ha demostrat que els virus desencadenen leucèmies en molts animals com pollastres, ratolins, cobais, porcs, gats i bestiar boví. D’altra banda, també s’ha observat, a través de l’estudi amb microscopi electrònic, la presència d’unes partícules aparentment víriques en preparacions de ganglis limfàtics procedents de persones afectades per una leucèmia limfoblàstica aguda. I encara, a més, hom ha pogut establir la presència d’un virus, semblant al causal de l’herpes, en cultius cel·lulars procedents de malalts leucèmies. Així, doncs, per bé que la teoria no ha pogut ésser contrastada amb els resultats de les investigacions, en l’actualitat hi ha la impressió generalitzada d’un possible origen víric de la leucèmia, probablement degut a una infecció causada per un virus del tipus ARN, que se suposa que es manté en estat latent fins que algun factor ambiental activa el desenvolupament de la malaltia.
Entre els factors ambientals involucrats destaquen les radiacions ionitzants que, en intensitats altes, podrien afectar el funcionament de la medul·la òssia i induir a una leucèmia. Així, per exemple, s’ha comprovat una freqüència elevada de leucèmies agudes i leucèmia granulocítica crònica entre els supervivents de les explosions atòmiques d’Hiroshima i Nagasaki. També s’ha observat un increment de la incidència d’aquesta malaltia, bé que inferior, en persones que havien rebut radiacions en la medul·la òssia, per exemple en el curs d’un tractament de tumors malignes. Igualment, en els inicis de la utilització dels raigs X, quan encara no se’n coneixien els riscs i no s’adoptaven mesures preventives suficients, el personal sanitari que treballava durant un temps prolongat en serveis de radiologia patia de leucèmia amb una incidència notable.
Altres factors ambientals relacionats amb l’aparició de leucèmies són diverses substàncies químiques, l’actuació persistent de les quals origina alteracions en la medul·la òssia. Entre aquestes, el cas més notable és el de treballadors exposats prolongadament al benzè, que posteriorment han patit d’una leucèmia mieloblàstica aguda.
Manifestacions
Les manifestacions de les leucèmies depenen de l’acumulació de les cèl·lules leucèmiques en els diversos òrgans, la qual cosa genera alteracions morfològiques i funcionals.
La invasió de la medul·la òssia provoca, més ràpidament o menys, un obstacle al desenvolupament de les cèl·lules sanguínies normals, ja que les cèl·lules leucèmiques ocupen finalment tot l’interior de la cavitat medul·lar. Així, s’esdevé una anèmia, deguda al defecte en la formació de glòbuls vermells, que origina manifestacions com pal·lidesa o debilitat. També es presenta una trombocitopènia, és a dir, una mancança en la formació de plaquetes, que provoca l’aparició d’hemorràgies més intenses o menys segons el cas. Igualment, es genera una minva en la producció de glòbuls blancs normals, la qual cosa provoca trastorns immunitaris com l’aparició d’infeccions causades per gèrmens que en condicions normals són controlats i que en cas de leucèmia són capaços de provocar alteracions greus. D’altra banda, la proliferació expansiva de les cèl·lules leucèmiques en la cavitat medul·lar pot originar l’aparició de dolor ossi.
La invasió d’altres òrgans hematologies pot originar-ne l’engrossiment, de vegades fins a grandàries considerables. Així, es poden presentar adenopaties, l’engrossiment dels ganglis limfàtics; esplenomegàlia, l’engrossiment de la melsa, o hepatomegàlia, l’engrossiment del fetge.
D’altra banda, és possible que la invasió d’altres òrgans origini manifestacions molt diverses. Així, per exemple, la invasió del sistema nerviós central pot provocar una hipertensió intracranial, que es manifesta inicialment amb cefalea i vòmits, o bé una paràlisi d’alguns nervis cranials.
Aquestes manifestacions, entre d’altres, es poden donar en tots els tipus de leucèmia; tanmateix, però, se solen manifestar amb una intensitat superior o inferior segons el tipus de què es tracti, com també en fases diferents d’aquesta alteració.
En la leucèmia mieloblàstica aguda el començament de la malaltia sol ésser relativament sobtat, i en general només passen algunes setmanes fins que el malalt es veu obligat a consultar el metge per les molèsties que experimenta. Els primers símptomes solen correspondre als d’una anèmia, és a dir, pal·lidesa, cansament i debilitat. També es poden relacionar, a causa de la trombocitopènia, amb, alteracions de l’hemostàsia com ara el manteniment de les hemorràgies de qualsevol mena, per exemple epistaxi o hemorràgia nasal espontània, o que les genives sagnin de manera persistent després que hom es raspalla les dents; o bé també l’aparició d’hematomes, és a dir, hemorràgies cutànies, de vegades en forma de petèquies —hemorràgies cutànies minúscules—, o en altres casos en forma d’equimosi —hemorràgies cutànies extenses—. De vegades es produeix un començament sobtat que té com a base l’aparició d’infeccions, i el símptoma més notable és alguna de les seves manifestacions, com la febre. Es habitual també la presentació d’úlceres als llavis i la boca. Igualment, hi poden haver adenopaties i esplenomegàlia, però en molts casos aquestes alteracions no es manifesten.
En l’anomenada leucèmia limfoblàstica aguda, que afecta especialment els infants, l’inici també sol ésser relativament sobtat. En general, les primeres manifestacions corresponen a les de l’anèmia, o bé es tracta d’hemorràgies consegüents a una trombocitopènia. De vegades, però, la malaltia es descobreix per una exploració que s’efectua per tal de descobrir l’origen d’una infecció que es manifesta en realitat com a complicació inicial de la leucèmia. No és estrany que entre els símptomes inicials destaquin la febre i els dolors ossis, que en primer lloc fan pensar en una malaltia del sistema osteoarticular. En aquest tipus de leucèmia també és habitual que es produeixin adenopaties i esplenomegàlia, bé que en general no ho fan al començament, sinó en el curs de la malaltia. De vegades les infeccions són tan intenses i greus que provoquen la mort al cap de poc temps d’haver-se manifestat l’alteració. En la tercera part dels infants que sobreviuen, en general gràcies al tractament, a aquestes primeres èpoques solen manifestar-se complicacions neurològiques, perquè els fàrmacs antileucèmics que s’utilitzen no atenyen el sistema nerviós central; en aquests casos, l’augment de la pressió intracranial provoca cefalees, vòmits, irritabilitat i letargia, i també es poden presentar paràlisis dels nervis cranials, per exemple dels nervis oculars, que originen estrabisme i visió doble, o bé es poden produir pertorbacions psíquiques o auditives.
La leucèmia granulocítica crònica sol començar de manera insidiosa, sense que es presentin símptomes durant períodes de temps prolongats, al llarg dels quals es pot descobrir casualment quan la persona se sotmet a una revisió mèdica rutinària o a causa d’una altra alteració. Entre els primers símptomes destaquen les molèsties degudes a l’engrossiment de la melsa, que de vegades ateny dimensions exagerades; així, hi pot haver dolor i una sensació de pes a la regió abdominal superior esquerra, que s’accentuen després de menjar; fins i tot es pot arribar a percebre un bony abdominal. Més endavant són possibles les manifestacions hemorràgiques o anèmiques. Si bé en les primeres fases de l’alteració el malalt té un aspecte físic normal i saludable, en les fases més avançades pot desmillorar-se, a causa del metabolisme accentuat que implica l’elaboració de granulòcits; així, no és estrany que perdi pes i que pateixi febre de fins a 39,5°, especialment al vespre. D’altra banda, la leucèmia limfocítica crònica sol presentar un inici lent i progressiu en què destaquen la debilitat i la manca de gana; tanmateix, en general hom no dóna importància a aquests símptomes durant molts mesos, ja que, com que la major part dels afectats són persones d’edat, es pensa que són símptomes propis de les persones grans. Així, en molts casos, la malaltia és detectada a través de revisions mèdiques degudes a d’altres trastorns abans que destaquin els símptomes propis de la leucèmia. Una de les manifestacions típiques d’aquesta malaltia és l’adenopatia, ja sigui l’engrossiment d’alguns ganglis limfàtics localitzats o bé un engrossiment ganglionar generalitzat en tot l’organisme. Sovint, per bé que no sempre, hi ha un increment de la grandària de la melsa i el fetge, però l’engrossiment no és mai gegantí. De vegades destaquen infeccions rebels al tractament, sobretot bronco-pulmonars. En el curs de la malaltia es presenten igualment manifestacions anèmiques i hemorràgiques.
Diagnosi
La diagnosi de la leucèmia es basa en l’anàlisi dels símptomes i les dades obtingudes en l’exploració física i es confirma amb anàlisis de sang i exploracions de la medul·la òssia i d’altres òrgans hematologies.
L’anàlisi de sang pot oferir dades molt variades segons el cas. En les leucèmies cròniques, en què hi ha una proliferació exagerada de cèl·lules leucèmiques en les seves formes madures, hom hi pot observar un increment notable dels leucòcits. Així, en la leucèmia granulocítica crònica la xifra total de leucòcits és en general superior a 50.000/mm3, sovint supera els 100.000 i de vegades els 200.000/mm3. En general predominen els granulòcits i els metamielòcits madurs. En la leucèmia limfocítica crònica la xifra total de leucòcits oscil·la entre 20.000 i més de 200.000/mm3; aproximadament del 70% al 90% són limfòcits petits i mitjans. En les leucèmies agudes hi pot haver una xifra de leucòcits incrementada, però també és habitual que llur concentració sigui normal o fins i tot baixa. Aquesta contradicció, a causa de la qual l’alteració sol ésser anomenada leucèmia aleucèmica, és deguda al fet que la proliferació cel·lular s’efectua a base de leucòcits immadurs, amb unes característiques que no els permeten de desplaçar-se des de la medul·la òssia o els ganglis limfàtics fins a la sang; de totes maneres, sempre es troben leucòcits immadurs que suggereixen una possible leucèmia encara que el comptatge de leucòcits sigui baix. D’altra banda, l’anàlisi de sang revela una disminució d’hemoglobina, glòbuls vermells i plaquetes, amb característiques diferents segons el cas i el moment evolutiu de la malaltia, de manera que aquesta prova se sol realitzar periòdicament, perquè constitueix un indicador de l’evolució del trastorn.
La punció i la biòpsia de medul·la òssia són proves especialment útils, perquè posen de manifest la infiltració cel·lular exagerada, les característiques concretes de les cèl·lules leucèmiques en cada cas i la disminució d’altres cèl·lules hematològiques que les altres cèl·lules desplacen.
En alguns casos es practiquen també biòpsies de ganglis limfàtics en què es determinen infiltracions de cèl·lules leucèmiques quan corresponen a la sèrie limfocítica.
De vegades es recorre a d’altres exploracions complementàries com ara radiografies, en què hom pot observar alteracions òssies degudes a la infiltració medul·lar.
Tractament
El tractament de la leucèmia, bàsicament, inclou una sèrie de procediments destinats a destruir les cèl·lules leucèmiques com la quimioteràpia i la radioteràpia, i també d’altres encaminats a solventar-ne les complicacions com ara transfusions de sang en cas d’anèmia o trombocitopènia, o administració d’antibiòtics per tal de combatre les infeccions. Les diverses modalitats terapèutiques varien segons el tipus de leucèmia que es presenta i fins i tot segons els diferents casos del mateix tipus, i llurs característiques particulars. Així i tot, hom pretén no ja guarir la malaltia, cosa que s’aconsegueix només en un nombre reduït de casos, sinó assolir-ne una remissió, és a dir, la disminució de la intensitat dels símptomes, la durada dels quals és en certa manera imprevisible i de vegades ocupa períodes molt prolongats durant els quals la persona que n’és afectada pot gaudir d’una vida gairebé normal.
La quimioteràpia consisteix en l’administració de medicaments que a través de diversos mecanismes tendeixen a impedir el desenvolupament de les cèl·lules leucèmiques o bé a llur destrucció. Així, hom pot emprar fàrmacs alquilants com la ciclofosfamida; antimetabòlits com el metotrexat; derivats d’alcaloides vegetals com la vincristina; hormones com els esteroides, i antibiòtics com ara la daunomicina. De fet, la llista de medicaments emprats és molt àmplia i es modifica constantment, segons el resultat de les noves investigacions.
Molts dels medicaments emprats tenen l’objectiu bàsic d’impedir la reproducció cel·lular; si bé aquest efecte és beneficiós, perquè impedeix el desenvolupament de les cèl·lules leucèmiques, també és cert que es dificulta el desenvolupament de les cèl·lules normals, de manera que solen tenir efectes secundaris més importants o menys. Així, per exemple, un efecte secundari molt notable, però de fet no gaire important, és que alguns d’aquests fàrmacs provoquen la caiguda dels cabells, si bé de manera temporal. Tanmateix, però, hi ha d’altres efectes més importants; per exemple, després de rebre la medicació quimioteràpica es pot interrompre l’activitat hematopoètica de la medul·la òssia. Una de les conseqüències d’aquest efecte és que després del tractament inicial es presenta aparentment un desmillorament perquè s’accentuen els trastorns fins que, després, s’experimenta una recuperació quan la medul·la òssia reprèn l’activitat normal que li correspon. Així, d’entrada disminuiran al màxim les defenses orgàniques, de manera que la persona que rep la medicació serà molt susceptible a patir qualsevol tipus d’infecció. Per això, habitualment hom indica l’ingrés hospitalari del malalt en un centre especialitzat on es poden mantenir un aïllament i unes condicions d’asèpsia total que evitaran la possibilitat d’infeccions mentre es mantingui la depressió del sistema immunològic. Un altre efecte de la desintegració de gran nombre de cèl·lules és una acumulació exagerada d’àcid úric, que és el producte final de la metabolització de les proteïnes dels nuclis cel·lulars; com que l’excreció de tanta quantitat d’àcid úric, efectuada al ronyó, pot provocar una alteració en aquest òrgan, hom adopta mesures preventives com l’administració d’alopurinol, un medicament que actua impedint la formació d’àcid úric i afavorint la formació d’altres productes metabòlics més fàcilment eliminables.
Les pautes de tractament quimioteràpic són variades, tant en els fàrmacs que s’utilitzen com en la combinació i la dosificació que se’n prescriu. En general, s’empren inicialment alguns fàrmacs a dosis elevades per a destruir una gran quantitat de cèl·lules leucèmiques i aconseguir-ne una remissió. Per tal de procedir a aquest tipus de teràpia de vegades cal mantenir el malalt ingressat, de manera que se li pot aplicar un gota a gota perquè els medicaments entrin per via intravenosa. Posteriorment, s’administren dosis menys intenses de manteniment que poden ésser aplicades per via intramuscular o bé oral, de manera que, un cop s’ha recuperat el sistema immunitari, el malalt pot tornar a casa i dur a terme les activitats habituals. Tanmateix, però, al cap d’un temps més prolongat o menys segons el cas, els fàrmacs emprats ja no són eficaços, i les cèl·lules leucèmiques es reprodueixen novament, com ho posaran de manifest les anàlisis periòdiques. Aleshores es procedeix a la utilització d’uns altres fàrmacs en un intent d’aconseguir una altra remissió de la malaltia. Malauradament, arribarà un moment que la malaltia ja no serà susceptible a la medicació, i aleshores sobrevindrà un empitjorament definitiu.
La radioteràpia, és a dir, l’aplicació de radiacions, té una finalitat semblant a la de la quimioteràpia, ja que altera la reproducció cel·lular; aquesta teràpia de vegades és emprada en casos de leucèmies cròniques. Les tècniques de radioteràpia són diverses. Es pot tractar d’una irradiació local amb raigs X, bé en la zona de la melsa o dels ganglis limfàtics engrossits. Igualment, de vegades s’empra un radioisòtop, el P32, administrat per via oral; en aquest cas els seus efectes s’estenen a tot l’organisme. Els efectes secundaris de les radiacions poden ésser semblants als descrits en el cas de la quimioteràpia, de manera que cal adoptar les mateixes mesures preventives. De vegades els infants que són afectats per una leucèmia limfoblàstica aguda, al cap d’un temps variable de remissió presenten una complicació neurològica a causa de l’afecció del sistema nerviós central, ja que els fàrmacs quimioteràpics no atenyen aquestes localitzacions i permeten l’acumulació de cèl·lules leucèmiques; així, de vegades cal realitzar irradiacions al cap.
En l’actualitat, per intentar un tractament definitiu de la leucèmia, hom pot recórrer a la trasplantació de medul·la òssia. En aquest cas, després de destruir els elements cel·lulars del malalt amb els procediments ja descrits, s’efectua una trasplantació d’elements medul·lars sans que produiran cèl·lules sanguínies normals. Les indicacions de la trasplantació de medul·la òssia són específiques en cada tipus de leucèmia; així, per exemple, s’efectua en la leucèmia mieloblàstica aguda després d’aconseguir una primera remissió, en la leucèmia limfoblàstica aguda quan s’hi ha aconseguit una segona remissió, o en la leucèmia granulocítica en la fase crònica de la malaltia. La medul·la òssia que es trasplanta pot provenir d’una persona sana compatible amb el malalt, o bé es pot tractar de medul·la òssia procedent de la mateixa persona afectada, sotmesa a un procediment especial mitjançant el qual s’eliminen les cèl·lules leucèmiques. Per a realitzar aquesta mena de teràpia, després d’haver obtingut la medul·la òssia que cal trasplantar, s’efectua una radioteràpia o quimioteràpia que destrueixi del tot els elements medul·lars del malalt; posteriorment s’introdueixen en la circulació sanguínia els elements cel·lulars sans, que arriben a la medul·la òssia i comencen a elaborar cèl·lules sanguínies normals. Quan la trasplantació medul·lar té èxit, hom sol aconseguir el guariment definitiu de la malaltia.
Pronòstic
L’evolució espontània de qualsevol dels tipus de leucèmia és sempre fatal al cap d’un temps més prolongat o menys, i més curt pel que fa als casos aguts. Cal tenir en compte, però, que actualment s’instaura un tractament immediat després d’haver-ne establert la diagnosi, i per això el pronòstic pot variar considerablement amb relació al que tindria de manera espontània. Així, en molts casos, el curs de la malaltia —que sense tractament podria ésser fatal al cap de poc temps— és compatible amb una supervivència prolongada, o fins i tot, en alguns casos, n’és possible el guariment. De totes maneres, hom continua considerant la leucèmia com una malaltia greu, de perillositat diferent segons el tipus de què es tracti.
La leucèmia mieloblàstica aguda té un pronòstic molt greu, malgrat la instauració d’un tractament adequat. De vegades el curs de la malaltia comporta una deterioració progressiva tan ràpida que sobrevé la mort a causa d’hemorràgies molt intenses o bé infeccions secundàries molt greus a les poques setmanes de l’inici del trastorn, fins i tot als pocs dies, abans que hom pugui aplicar-hi un tractament. En una mica més del 50% dels casos el tractament aconsegueix una remissió de la malaltia. En les persones que responen al tractament, la supervivència és superior a un any; en les que no hi responen, la mitjana de supervivència és de tres mesos o quatre. Quan s’assoleix una primera remissió és possible d’efectuar una trasplantació de medul·la òssia, procediment que aconsegueix de guarir del tot la malaltia en un 30% o 40% dels casos.
La leucèmia limfoblàstica aguda presenta un pronòstic molt diferent segons si segueix l’evolució espontània o bé si hom hi aplica un tractament. Si segueix el seu curs espontàniament, l’alteració és molt greu, i sobrevé la mort deguda a hemorràgies o infeccions al cap de pocs dies o alguns mesos. Tanmateix, però, el tractament aconsegueix remissions gairebé en més del 90% dels casos. Així, la mitjana de supervivència sobrepassa actualment els trenta mesos a partir del moment que se n’ha efectuat la diagnosi. Fins i tot es plantegen casos de supervivència molt més prolongada, d’entre deu anys i quinze. En alguns casos aquest índex superior de supervivència té l’inconvenient de l’aparició de complicacions, per exemple alteracions del sistema nerviós central. De tota manera, però, l’obtenció constant de nous medicaments, la determinació diagnostica precisa del tipus de leucèmia i l’aplicació de combinacions variades de les diverses teràpies auguren un pronòstic més bo en el futur. Igualment, per bé que de manera aïllada, s’han constatat alguns casos en què es produeix la remissió total i definitiva d’aquesta malaltia. A més, després d’una segona remissió es pot efectuar una trasplantació de medul·la òssia, que aconsegueix el guariment definitiu de la malaltia en un 30% dels casos.
La leucèmia granulocítica crònica presenta un pronòstic variat que no depèn únicament del tractament que s’hi aplica, sinó més aviat de l’agressivitat intrínseca de la malaltia, que no és la mateixa en tots els casos. Així, per exemple, quan no s’hi detecta el cromosoma Filadèlfia —casos que constitueixen un 15% del total— el pronòstic és més desfavorable. La supervivència real de l’alteració és difícil de precisar tenint en compte que pot passar molt de temps d’ençà que comença fins que no se n’estableix la diagnosi, de vegades fins a cinc anys. De totes maneres, la malaltia provoca, si no és tractada, una deterioració progressiva de l’estat físic, que comporta la mort, en general a causa d’hemorràgies o bé per una complicació infecciosa, al cap de dos anys o tres a partir de l’inici de les manifestacions. En un 20% dels casos la supervivència supera els cinc anys, i gairebé en el 5% dels casos és superior als deu anys. El tractament permet d’atenuar-ne les molèsties, de manera que el malalt pot fer una vida gairebé normal. Amb el temps, però, els medicaments deixen d’ésser efectius, perquè es produeix una resistència a llur acció, de manera que, en definitiva, el malalt mor a causa de les complicacions de l’anèmia persistent, hemorràgies o bé infeccions secundàries. Així, doncs, en general, la millora que comporta el tractament no es correspon amb una prolongació notable de la supervivència. Quan s’efectua una trasplantació de medul·la òssia s’aconsegueix el guariment definitiu de la malaltia en el 60% dels casos.
La leucèmia limfocítica crònica sense tractar provoca una deterioració progressiva, i presenta un termini mitjà de supervivència de tres anys o quatre, per bé que en alguns casos és de deu anys o més. El tractament en millora la simptomatologia i n’atenua les molèsties, de manera que permet de gaudir d’una vida gairebé del tot normal. De totes maneres, la mort s’esdevé en general a causa d’una complicació infecciosa, quan el tractament ja no hi és eficaç, sense que hi hagi cap prolongació de la supervivència. Si s’efectua una trasplantació de medul·la òssia, és possible d’aconseguir el guariment en un 40% dels casos.