Definició
El limfoedema consisteix en la inflamació i la tumefacció del teixit cel·lular subcutani, és a dir, dels teixits tous que es troben per sota de la pell, degudes a una obstrucció o alteració dels vasos limfàtics, els conductes per on transcorre la limfa des dels teixits fins a la circulació venosa. Aquest trastorn sol ésser persistent o crònic, i pot afectar les extremitats inferiors o les superiors.
Aspectes anatòmics i fisiològics
El sistema limfàtic és el responsable del drenatge de l’espai intercel·lular dels teixits per mitjà de l’evacuació de les substàncies que les cèl·lules expulsen com a materials de rebuig. Precisament la limfa és un líquid entre blanc i groc format bàsicament per aigua, minerals, proteïnes, cèl·lules defensives com limfòcits, restes cel·lulars i qualsevol mena de partícula petita que eventualment es trobi en l’espai intercel·lular dels teixits, com ara microorganismes.
La limfa és drenada per uns conductes petits, els vasos limfàtics. Els capil·lars limfàtics terminals són els vasos petits que recullen la limfa des de l’espai intercel·lular dels diversos teixits. Els vasos limfàtics pròpiament dits són conductes més importants formats a partir de la unió de nombrosos capil·lars. I els conductes limfàtics, com el conducte toràcic i el conducte limfàtic dret, es formen a partir de la unió de diversos vasos limfàtics, i desemboquen en les venes jugulars internes i subclàvies, i aboquen així la limfa en la circulació venosa.
Els capil·lars limfàtics terminals disposen d’unes petites vàlvules que permeten l’entrada de la limfa, però no la sortida. Quan ja es troba a l’interior dels vasos limfàtics, la limfa sempre circula en direcció al cor, impulsada per les contraccions de la capa muscular de les parets d’aquests vasos i per les contraccions dels músculs de les extremitats per entre els quals discorren.
Als punts de confluència de diversos vasos limfàtics, com l’engonal, les aixelles, la regió submaxil·lar, o a l’interior de les cavitats toràcica, abdominal i pelviana, hi ha nombroses dilatacions de teixit limfoide, els ganglis limfàtics, als quals desemboquen diversos vasos limfàtics. Aquests ganglis es troben disposats estratègicament, de manera que la limfa procedent dels teixits ha de passar sempre almenys per un d’ells abans d’ésser abocada a la circulació sanguínia.
La limfa té la funció de drenar l’espai intercel·lular per tal d’evitar l’acumulació de líquids. Els ganglis limfàtics, per part seva, filtren les substàncies estranyes que eventualment es puguin trobar en la limfa, com ara restes cel·lulars o gèrmens.
Causes i tipus
L’origen del limfoedema pot ésser divers, de manera que es considera que n’hi ha de diferents tipus. Així, pot ésser degut a una obstrucció crònica dels vasos limfàtics, i aleshores és anomenat limfoedema secundari, a una alteració congènita del sistema limfàtic, i en aquest cas rep el nom de limfoedema congènit, o bé ésser de causa desconeguda, l’anomenat limfoedema essencial.
El limfoedema secundari inclou més del 50% dels casos. Les causes més freqüents d’obstrucció crònica dels vasos limfàtics són lesions residuals que de vegades deixen els processos inflamatoris d’aquests vasos, o limfangitis. La limfangitis és deguda a l’entrada en el sistema limfàtic de microorganismes com bacteris o fongs, procedents de zones infectades de la pell dels peus o les mans; la preexistència de lesions cutànies com úlceres cròniques predisposa a la seva aparició. El limfoedema secundari pot també formar part de l’anomenada síndrome postflebítica, una possible seqüela que deixa la inflamació d’una vena ocasionada per la formació d’un coàgul sanguini o trombe a l’interior. En aquests casos, els vasos limfàtics dels membres inferiors s’obstrueixen per la compressió que efectua la inflamació i l’acumulació de líquids als teixits propers. Una altra causa freqüent de limfoedema secundari són els processos inflamatoris crònics dels ganglis limfàtics, que a la fi s’endureixen i engrosseixen, i impedeixen d’aquesta manera la circulació normal de la limfa. Aquest fenomen s’esdevé molt sovint en cas de filariosi, una malaltia tropical deguda a un petit verm o cuc anomenat Filaria bancrofti; les larves d’aquest verm entren a l’organisme a través de picades de mosquits i, absorbides per la limfa, són aturades als ganglis limfàtics més propers, com els de les aixelles o l’engonal, que a la fi s’endureixen i queden obstruïts. Als països industrialitzats les causes més freqüents d’obstrucció ganglionar són els tumors malignes viscerals, que al llarg de l’evolució que segueixen estableixen metàstasis o colònies als ganglis limfàtics de les cavitats pelviana, abdominal o toràcica. També pot ésser degut a la terapèutica antitumoral, bé per les irradiacions que s’efectuen en el tractament del càncer o bé per l’extirpació dels ganglis limfàtics propers a un tumor maligne.
El limfoedema congènit constitueix un trastorn poc freqüent. De vegades és degut a un gruix de la pell excessiu que, per tant, comprimeix massa els capil·lars limfàtics, o bé a diverses malformacions anatòmiques del sistema limfàtic. En alguns casos aquestes malformacions són degudes a una alteració genètica que es transmet de pares a fills. El limfoedema congènit se sol manifestar des dels primers mesos de vida i sovint requereix la pràctica d’intervencions quirúrgiques.
D’altra banda, l’anomenat limfoedema essencial és més freqüent en dones que en homes, i se sol presentar de manera progressiva durant les primeres dècades de la vida. L’origen íntim n’és desconegut.
Símptomes, evolució i complicacions
En cas de limfoedema, la limfa no pot circular de manera adequada pels vasos limfàtics en direcció a la circulació sanguínia. En conseqüència, el líquid que normalment és drenat de l’espai intercel·lular no passa a formar part del sistema limfàtic i s’acumula progressivament als teixits subcutanis de l’extremitat afectada, és a dir que es presenta un edema limfàtic.
El símptoma més important d’aquest trastorn és la inflor o tumefacció de l’extremitat afectada. En general, la tumefacció abarca tota l’extremitat, des de l’arrel fins als dits. En els casos de limfoedema secundari en sol estar afectat únicament un membre, l’inferior o el superior; si es tracta de limfoedema essencial en solen estar afectats tots quatre. Durant les fases inicials la inflor pot disminuir si hom s’està amb la cama o el braç en una posició alçada per sobre del tronc, ja que se n’afavoreix el drenatge per l’efecte de la llei de la gravetat. En canvi, més endavant, tendeix a fixar-se i, alhora que augmenta el volum, van apareixent una sèrie d’alteracions en la pell que el recobreix.
També en les fases inicials és possible observar una pèrdua progressiva de l’elasticitat de la pell que cobreix l’extremitat tumefacta. Així, si en aquestes circumstàncies hom aplica un dit amb una certa força sobre aquesta zona de la pell, en treure’l hi haurà una petita cavitat que es mantindrà durant uns quants minuts. Amb el pas dels anys, igualment, la pell esdevé cada vegada més gruixuda, aspra i rugosa, i les ungles dels dits perden la brillantor normal i esdevenen groguenques i trencadisses.
La mateixa tumefacció provoca una compressió superior dels vasos limfàtics i, així, en absència d’un tractament adequat, es produeix un cercle viciós que es manifesta amb l’aparició d’episodis successius de limfangitis, és a dir, inflamació dels mateixos vasos limfàtics, caracteritzats per dolor, febre i malestar general, i per l’augment progressiu del volum de la tumefacció. En els casos més greus o avançats, denominats elefantiasi, l’extremitat pot atènyer una grandària considerable, fins a tres vegades superior a la que li correspondria.
Una altra complicació freqüent en els casos avançats o greus són les úlceres cutànies, que es localitzen especialment al voltant dels turmells, degudes a la manca d’una aportació adequada d’oxigen i substàncies nutritives a la pell.
Diagnosi
Hom sol establir la diagnosi d’aquesta malaltia per les característiques de la tumefacció, com ara un augment progressiu de volum i manca de dolor, i sovint per la constatació d’antecedents de limfangitis o tromboflebitis.
Per tal de detectar els segments obstruïts, o eventualment les malformacions limfàtiques causals, hom sol efectuar limfografies, és a dir, radiografies dels vasos limfàtics després de la injecció de substàncies opaques als raigs X a l’interior.
Tractament
El tractament inclou algunes mesures generals destinades a atenuar el volum de la tumefacció, aplicables a tots els tipus de limfoedema. El limfoedema secundari requereix, a més, el tractament de les afeccions causants com limfangitis repetitives, síndrome postflebítica, filariosi o tumors malignes.
Les mesures generals comprenen bàsicament el repòs mantenint l’extremitat afectada alçada per afavorir el drenatge limfàtic; una dieta pobra en sal i aliments salats, o fins i tot l’administració de fàrmacs diürètics per disminuir la retenció de líquids orgànics per part dels ronyons; l’ús de mitges o embenatges elàstics, que eviten una major distensió de l’extremitat, i una higiene acurada amb aigua i sabó abundant, o locions antisèptiques, per evitar l’aparició d’infeccions cutànies.
Molt sovint cal recórrer a la cirurgia. Les tècniques més emprades són la limfangiectomia o extracció dels segments limfàtics obstruïts, la limfangioplàstia, o reconstrucció dels vasos limfàtics amb empelts sintètics i l’anastomosi limfàtico-venosa, o connexió dels vasos limfàtics a les venes properes per desviar el flux limfàtic cap a la circulació venosa.