Afecció de la vàlvula mitral

Definició

Les afeccions de la vàlvula mitral o valvulopaties mitrals constitueixen un grup d’alteracions degudes a l’existència de diversos tipus de lesions en la vàlvula mitral, és a dir, la vàlvula a través de la qual es comuniquen l’aurícula i el ventricle esquerres. Les més freqüents són engruiximent, retracció, deformitat i fibrosi. Segons el cas que es presenta, les lesions valvulars poden generar diverses alteracions en el funcionament de la vàlvula: una dificultat quan la vàlvula s’ha d’obrir o una disminució de la superfície de l’orifici mitral, la qual cosa és anomenada estretor o estenosi mitral, o bé una dificultat o incompetència en el moment que la vàlvula s’ha de tancar correctament, trastorn que rep el nom d’insuficiència mitral.

Anatomia i fisiologia

L’aurícula i el ventricle esquerres es comuniquen entre si per un orifici de forma arrodonida, d’aproximadament 5 cm2 de superfície, anomenat orifici mitral. Aquest orifici es troba envoltat d’una estructura elevada i consistent que pertany a l’esquelet fibrós del cor, anomenada anell fibrós mitral, que forma part de l’aparell valvular mitral que regula el pas de sang des de l’aurícula esquerra fins al ventricle esquerre.

La vàlvula mitral es compon de diverses llengüetes membranoses molt primes, anomenades valves. Les valves són de forma trapezoïdal, amb una vora més ampla, la base, que s’insereix en l’anell fibrós, i una vora interna o vora lliure, més prima i mòbil. Hi ha dues valves més voluminoses que s’anomenen valva anterior i valva posterior, perquè s’implanten respectivament en les porcions anterior i posterior de l’anell fibrós mitral. Aquestes valves tenen una forma semblant a les mitres que utilitzen les personalitats eclesiàstiques. La vàlvula mitral té igualment altres valves més petites, el nombre de les quals varia en cada persona, anomenades valves comissurals, que se situen entre les més importants.

Des de la part inferior de la vora lliure de les valves emergeixen unes fibres allargades de teixit tendinós anomenades cordes tendinoses. Per l’altre extrem, aquestes cordes tendinoses s’insereixen en uns músculs allargats que neixen a la paret interna del ventricle esquerre i s’adrecen cap a l’interior de la cavitat, els músculs papil·lars.

La sang que s’acumula en l’aurícula esquerra, procedent de les venes pulmonars, efectua una pressió creixent en les vores lliures de les valves i les projecta cap a la cavitat ventricular esquerra. Així, la vàlvula s’obre i permet el pas de sang des de l’aurícula al ventricle esquerre en la fase de diàstole, que és quan el ventricle s’omple. A mesura que ho fa, les vores lliures de les valves s’aproximen a llur posició original fins que finalment se superposen, de manera que la vàlvula queda hermèticament tancada. Per tal d’evitar la projecció de les vores lliures de les valves en sentit invers, és a dir, cap a l’aurícula esquerra, i evitar amb això el reflux de la sang cap a aquesta cavitat, uns moments abans d’iniciar-se la fase de sístole o contracció ventricular, els músculs papil·lars es contreuen i tensen les cordes tendinoses. Així, en condicions normals, la vàlvula mitral s’obre durant la diàstole i permet el lliure pas de la sang des de l’aurícula fins al ventricle, i es tanca durant la sístole, amb la qual cosa impedeix el reflux sanguini cap a l’aurícula.

Tipus i causes

Segons l’alteració anatòmica que ocasionen les lesions valvulars, hi ha tres tipus d’afecció mitral: estenosi mitral, insuficiència mitral i ambdues afeccions alhora, o malaltia mitral mixta.

En l’anomenada estenosi mitral, les valves i les cordes tendinoses es troben engruixides i rígides, perquè contenen dipòsits de fibres de col·lagen i calci. De vegades es produeix una fusió anormal entre les vores lliures de les valves o bé entre diverses cordes tendinoses. Per tot plegat, la vàlvula no es pot obrir de la manera adequada i l’orifici mitral s’empetiteix. Per tant, la sang no pot passar adequadament des de l’aurícula esquerra fins al ventricle del mateix cantó.

En la insuficiència mitral les vàlvules es troben retretes i engruixides, mentre que les cordes tendinoses són més curtes del que hom considera normal i sovint són adherides entre si. Per tant, les vores lliures no queden hermèticament superposades abans de començar la sístole i, quan el ventricle esquerre es contreu per a expulsar el contingut cap a l’aorta, una part d’aquest contingut torna cap a l’aurícula esquerra.

En la malaltia mitral mixta les lesions de l’aparell valvular impedeixen que la vàlvula mitral s’obri i es tanqui correctament. Per tant, es dificulta l’ingrés de la sang en el ventricle esquerre durant la diàstole, i al mateix temps es produeix una tornada del contingut ventricular cap a l’aurícula esquerra durant la sístole.

La causa més freqüent d’afecció de la vàlvula mitral és la febre reumàtica, un trastorn caracteritzat per una resposta anormal del sistema immunològic després que hi ha hagut una infecció deguda al bacteri estreptococ beta-hemolític, en general una infecció buco-faríngia o renal. En aquest cas, el sistema immunològic reacciona equivocadament contra diversos teixits orgànics, entre els quals hi ha el teixit valvular. La febre reumàtica es presenta habitualment durant l’adolescència, i durant la fase aguda es manifesta especialment amb dolor i inflamació de diverses articulacions. Quan la malaltia no es tracta de la manera adequada i en el moment oportú, el sistema immunològic continua reaccionant contra el teixit valvular i, per tant, es poden presentar les lesions anteriorment esmentades. Aleshores, els símptomes característics d’afecció mitral solen presentar-se entre deu anys i vint després de la fase aguda de la febre reumàtica, per bé que en alguns casos es manifesten durant aquesta mateixa fase.

Altres causes menys freqüents d’afecció mitral són l’endocarditis bacteriana, és a dir, la infecció del teixit endocàrdic al qual pertany l’aparell valvular; el trencament d’un múscul papil·lar o d’una corda tendinosa per manca d’una irrigació adequada, com ara s’esdevé en alguns casos de malaltia coronària; la dilatació de l’orifici mitral per miocardiopatia dilatada, i anomalies valvulars congènites, com ara la manca o la posició incorrecta d’una valva o més d’una.

De vegades, a causa d’un estovament del teixit, algunes cordes tendinoses esdevenen més llargues del que és normal. En aquest cas, anomenat prolapse mitral, la valva posterior es projecta cap a l’aurícula esquerra durant la sístole, i es produeix una insuficiència mitral.

Símptomes, complicacions i evolució

Cadascun dels tipus d’afecció mitral provoca una modificació hemodinàmica característica, és a dir, una modificació en els volums de sang i les pressions de les cavitats cardíaques, procés que es manifesta amb una evolució particular.

En el cas d’estenosi mitral, és possible que l’orifici mitral arribi a tenir una superfície inferior a 1,5 cm2, cosa que dificulta el pas de la sang des de l’aurícula fins al ventricle esquerre. En conseqüència, l’aurícula esquerra s’ha de contreure més intensament del normal per expulsar el seu contingut adequadament en el ventricle esquerre. En contreure’s més intensament, però, s’incrementa també la pressió interna d’aquesta cavitat i la dels segments càrdio-vasculars que la precedeixen, és a dir, les venes pulmonars i el llit capil·lar venós pulmonar. A causa d’aquest augment de pressió, quan l’alteració es manifesta, la sang continguda en els capil·lars venosos pulmonars tendeix a sortir cap a l’espai extracel·lular pulmonar i provoca una congestió pulmonar. Per tant, el símptoma inicial més freqüent d’aquest trastorn és la dispnea, la sensació de manca d’aire i de dificultat per a respirar. A l’inici de la malaltia, la dispnea es presenta quan hi ha una major activitat cardíaca, com per exemple durant l’esforç físic o les emocions intenses. Més endavant, en canvi, la dispnea apareix també durant el repòs, i sovint desperta el malalt mentre dorm a la nit. Igualment, la congestió pulmonar afavoreix l’aparició d’infeccions broncopulmonars.

De vegades, el volum de la congestió pulmonar augmenta bruscament, i una part de la sang travessa la membrana alveolar i s’introdueix en les vies respiratòries, és a dir, es produeix un edema agut de pulmó. En aquests casos, la dispnea esdevé particularment intensa i s’acompanya d’expectoracions sanguinolentes, de consistència escumosa i coloració rosada.

L’augment de la intensitat de les contraccions auriculars pot provocar una alteració en la formació i la transmissió dels impulsos elèctrics. Així, és també habitual que es presenti una arrítmia, sobretot una fibril·lació auricular, que es caracteritza per contraccions auriculars ràpides i desordenades, i es manifesta en general amb palpitacions i sensació d’ansietat.

Quan la congestió pulmonar es manté durant molt de temps, el teixit alveolar pulmonar esdevé més gruixut i més dur. Per tant, s’incrementa la pressió en les artèries pulmonars, i el ventricle dret ja no es pot contreure amb la força que cal per a impulsar adequadament la sang fins als pulmons, és a dir, s’estableix una insuficiència cardíaca dreta. En aquests casos, la sang de les venes dels membres inferiors té dificultat a atènyer l’aurícula dreta, i una part del líquid i els minerals que la componen tendeixen a sortir de l’interior dels capil·lars venosos i cap a l’espai extracel·lular del teixit cel·lular subcutani, on s’estanca i s’acumula. Aquesta acumulació de líquid i minerals, anomenada edema, es manifesta en general amb un increment de pes injustificat i l’aparició d’una inflor que es localitza gairebé sempre al voltant dels turmells.

En les fases avançades del trastorn, a més, es produeix una reducció del volum de sang que expulsen els ventricles i del volum de sang circulant en general, cosa que es manifesta amb cansament, debilitat muscular i ocasionalment mareigs.

Igualment, i a causa de la turbulència amb què la sang circula per l’interior de les cavitats cardíaques esquerres, és relativament habitual que es formin coàguls de sang, algun dels quals es pot desplaçar per les artèries principals fins a inserir-se en un punt determinat i obstruir una artèria de diàmetre més petit. Aquest fenomen, anomenat tromboembolisme sistèmic, constitueix una complicació bastant freqüent d’estenosi mitral, sobretot en cas de fibril·lació auricular. Els òrgans que en són afectats més habitualment són el cervell i les extremitats. En el primer cas, el tromboembolisme pot causar la mort o la necrosi d’un sector del cervell per manca d’irrigació sanguínia. En el segon cas, el tromboembolisme se sol manifestar amb un dolor molt intens a la zona afectada.

L’evolució de l’estenosi mitral sol ésser lenta i progressiva. Segons dades estadístiques, al cap de set anys de l’inici dels símptomes, en la majoria dels casos es produeix una greu incapacitació per a realitzar les activitats quotidianes deguda a la insuficiència cardíaca.

En el cas d’insuficiència mitral es produeix un reflux de sang, durant la fase de sístole, des del ventricle esquerre fins a l’aurícula del mateix cantó. En aquestes circumstàncies, l’aurícula rep un volum de sang superior al normal i, per poder acollir-lo, s’ha de dilatar. En la majoria dels casos, sobretot els originats per una febre reumàtica, les lesions es desenvolupen lentament, al mateix temps que l’aurícula esquerra es va dilatant. Aleshores, el trastorn es manté asimptomàtic o bé de vegades es manifesta amb símptomes generals, deguts a una disminució del volum de sang circulant, com ara cansament i debilitat muscular.

Però quan la insuficiència mitral es presenta sobtadament, com s’esdevé en casos d’esqueixament del múscul papil·lar o cordes tendinoses, o quan s’hi afegeix alguna circumstància que representa un excés de treball del cor, com ara anèmia o processos infecciosos pulmonars, la dilatació de l’aurícula esquerra no és capaç de contenir la sang que reflueix des del ventricle esquerre, i es presenta una insuficiència cardíaca esquerra. Així, com també succeeix en els casos d’estenosi mitral, es desenvolupa una congestió pulmonar a causa de l’augment de la pressió interior de les venes i els capil·lars venosos dels pulmons, i es presenten els símptomes respiratoris esmentats anteriorment, com la dispnea i l’edema agut de pulmó.

En les etapes avançades de la malaltia és habitual que hi hagi altres complicacions —endocarditis bacteriana, fibril·lació auricular, per exemple— que agreugen la insuficiència cardíaca esquerra, i poden constituir el detonant d’un xoc càrdio-vascular o una aturada cardíaca.

D’altra banda, el prolapse mitral se sol mantenir asimptomàtic de manera indefinida. De vegades, però, es manifesta amb una lleu insuficiència mitral, sensació de debilitat muscular i cansament i, en algunes excepcions, a causa del sobtat esqueixament d’una corda tendinosa, amb una insuficiència cardíaca aguda i greu.

L’evolució de la insuficiència mitral depèn bàsicament de la rapidesa amb què es desenvolupen les lesions valvulars. Segons dades estadístiques, en els casos que esdevenen crònics es produeix la mort d’aproximadament un 20% dels malalts al cap de cinc anys d’haver-ne efectuat la diagnosi. En canvi, en els casos aguts, al cap de dos anys d’haver estat diagnosticada la insuficiència, al voltant d’un 70% dels pacients han d’ésser hospitalitzats o bé moren per alguna complicació.

La malaltia mitral mixta sol evolucionar molt lentament, perquè gairebé sempre és deguda a una febre reumàtica. Quan hi predomina la insuficiència valvular, són freqüents el cansament i la debilitat muscular; quan, en canvi, hi predomina l’estenosi, són més habituals la dispnea i els processos infecciosos bronco-pulmonars. En els casos greus, i en els que tenen molts anys d’evolució, se sol presentar una insuficiència cardíaca progressiva amb les complicacions eventuals que en són característiques, com ara edema agut de pulmó, xoc cardiogènic o aturada cardíaca.

Diagnosi

Per efectuar-ne la diagnosi, hom estudia les característiques dels símptomes, s’investiguen els antecedents de febre reumàtica durant l’adolescència, d’endocarditis bacteriana o d’altres trastorns càrdio-vasculars. Igualment, s’efectua una exploració física i es practiquen algunes proves complementàries com ara radiografies de tòrax, electrocardiograma, ecocardiograma i cateterisme cardíac.

L’auscultació permet de percebre alguns sorolls cardíacs que en són característics. Així, en el cas d’estenosi mitral, hom sol percebre un primer soroll intens, un espetec degut a la dificultat d’obertura de la vàlvula, i un buf diastòlic que denota la pressió anormalment elevada a causa de la qual la sang passa de l’aurícula esquerra al ventricle del mateix cantó. Quan es tracta d’una insuficiència mitral, és relativament habitual la presència d’un tercer soroll, i un buf sistòlic prolongat que correspon al reflux de sang des del ventricle esquerre fins a l’aurícula també esquerra durant la contracció ventricular.

L’observació de la radiografia de tòrax sol posar de manifest signes característics de congestió pulmonar, com ara augment de la densitat de la trama pulmonar. A més, es pot advertir una deformació de la silueta cardíaca, que correspon a l’augment de grandària de l’aurícula esquerra, en cas d’estenosi mitral; i de l’aurícula i el ventricle esquerres, en cas d’insuficiència mitral. Igualment, la radiografia permet de detectar acumulacions de calci a les valves.

D’altra banda, l’electrocardiograma aporta dades importants. Així, tant en cas d’estenosi com d’insuficiència mitral, hi apareix una ona P molt voluminosa que expressa la dilatació i l’engrossiment de l’aurícula esquerra; en cas d’insuficiència mitral se solen presentar complexos QRS amplis, que indiquen l’engrossiment de la massa miocàrdica del ventricle esquerre, mentre que en cas de fibril·lació auricular desapareixen les ones P i en queden unes altres d’irregulars, en forma de serra, anomenades ones F.

L’ecocardiograma permet de detectar la dilatació de l’aurícula esquerra, la presència d’engruiximents, deformacions i rigideses a les valves i el grau de dificultat d’obertura i tancament de la vàlvula mitral. Aquestes dades permeten habitualment de confirmar-ne la diagnosi. Igualment, en molts casos és possible localitzar anomalies que indiquin la causa del trastorn, com per exemple la presència de berrugues en cas d’endocarditis bacteriana, esqueixament d’una corda tendinosa, o projecció de la valva posterior cap a l’aurícula esquerra durant la sístole, en cas de prolapse mitral.

Gràcies al cateterisme cardíac són mesurades les pressions internes de les cambres cardíaques, de manera que s’estableix la gravetat de l’alteració funcional. A més, s’efectuen també d’altres estudis, com ara angiocardiografies, per tal de veure la forma i la grandària de les cavitats esquerres, o coronariografies, per tal d’avaluar l’estat de les artèries coronàries i l’aportació d’oxigen al miocardi.

Tractament

Els casos lleus i asimptomàtics no requereixen tractament, en general. En la resta, hom recomana una sèrie de mesures generals com el repòs i la dieta, i, a més, s’indiquen teràpies farmacològiques per a atenuar-ne la simptomatologia i aturar-ne l’evolució.

El repòs disminueix l’activitat del cor i per tant contribueix a evitar l’aparició i la progressió de la insuficiència cardíaca. En els casos moderats, hom sol recomanar la realització d’una activitat física lleu, regularment, com ara caminar uns quants quilòmetres el dia, alternada amb períodes de repòs també regulars. En els casos greus, hom recomana el repòs absolut fins que d’altres mitjans permetin de millorar la funció cardíaca.

També se sol indicar una dieta pobra en sal i aliments salats per a evitar la progressió dels edemes i la insuficiència cardíaca. Igualment és aconsellable estar-se del tabac, les begudes alcohòliques i el cafè, substàncies que intervenen d’una manera o d’una altra en l’activitat del cor.

En el cas de la insuficiència cardíaca, se solen emprar medicaments digitàlics per a alentir el ritme del cor, si és que hi ha una fibril·lació auricular, i diürètics, perlíal d’augmentar l’elaboració i l’excreció d’orina.

En la majoria dels casos, s’administren diversos tipus d’antibiòtics com ara penicil·lina o amoxicil·lina, per evitar el desenvolupament d’una endocarditis bacteriana. De vegades són indicats en circumstàncies concretes que poden afavorir la disseminació de bacteris en el corrent sanguini, com ara abans que es practiqui una extracció o qualsevol operació de cirurgia dentària. En altres casos, en canvi, la medicació antibiòtica es manté indefinidament i a dosis baixes.

Sovint hom empra fàrmacs anticoagulants per a evitar la formació d’un coàgul de sang a l’interior de les cambres cardíaques.

En la prevenció de la fibril·lació auricular o d’altres arrítmies, o per a efectuar-ne el tractament, se solen administrar fàrmacs antiarrítmics. Quan la fibril·lació auricular no cedeix amb el tractament farmacològic, es realitza una cardioversió, que consisteix en una descàrrega elèctrica d’alt voltatge, però breu, sobre la paret anterior del tòrax, per tal de normalitzar l’activitat elèctrica del cor.

El tractament definitiu de les afeccions de la vàlvula mitral és quirúrgic, i en general és reservat als casos que presenten una simptomatologia important, en què les mesures terapèutiques esmentades anteriorment no han aconseguit d’aturar l’evolució de la malaltia.

Una de les tècniques quirúrgiques més emprades és l’anomenada valvuloplàstia, que consisteix en la correcció dels defectes valvulars amb el cateterisme cardíac. La manipulació d’instrumental quirúrgic a través d’un catèter especial introduït en les cavitats cardíaques presenta moltes limitacions, i per això solament pot ésser practicat en alguns casos concrets, com per exemple en la reparació d’un múscul papil·lar o una corda tendinosa, o bé en la dilatació quirúrgica de l’orifici mitral. També, si és possible, en cas d’estenosi hom indica una comissurotomia, és a dir, el tall i la separació de les vàlvules engrossides i adherides. El pronòstic de la valvuloplàstia és variable, però en general la guarició és definitiva.

Quan les lesions valvulars són irreversibles, perquè per exemple les valves han esdevingut massa gruixudes, retretes, rígides o calcificades, i a través del cateterisme cardíac es determina que no hi ha un risc elevat per a efectuar una cardiotomia o obertura quirúrgica del cor, es planteja la necessitat de realitzar un reemplaçament valvular. Actualment, hi ha bàsicament dos tipus de pròtesis valvulars: les anomenades mecàniques i les biològiques. Les pròtesis mecàniques poden ésser de tipus molt diversos; les més emprades consisteixen en una anella metàl·lica que disposa d’un disc o una bola mòbils interiorment, i que efectuen la funció de la vàlvula. Les pròtesis biològiques consten igualment d’una anella metàl·lica, però les val ves són de teixit natural, extret en general de les vàlvules cardíaques d’altres éssers vius, especialment d’animals porcins o bovins. Les pròtesis mecàniques són les més emprades perquè són de més llarga durada. Després de llur implantació, però, cal seguir una medicació anticoagulant durant tota la vida, perquè provoquen un increment de la turbulència de la sang, que afavoreix la formació d’un coàgul en una cambra cardíaca. Així, quan no es poden administrar medicaments anticoagulants, com per exemple quan hi ha també una úlcera intestinal, o en dones que volen quedar embarassades, s’empren pròtesis biològiques. El reemplaçament valvular és una tècnica quirúrgica complexa que requereix la col·locació d’un sistema de circulació extracorpòria mitjançant el qual durant el temps que el cor roman obert es manté artificialment la circulació de la sang.

La modificació anatòmica que representa la presència d’una pròtesi afavoreix l’aparició d’infeccions del teixit valvular. Per aquesta raó, després d’aquest reemplaçament s’administren diversos medicaments antibiòtics durant tota la vida. En la majoria dels casos s’aconsegueix el guariment durant uns quants anys, en general de set a quinze, al llarg dels quals la pròtesi valvular es va gastant progressivament, i al cap del temps es replanteja la necessitat d’efectuar un altre reemplaçament. A causa de la complexitat d’aquesta operació, aproximadament en un 5% dels casos s’esdevé la mort durant la intervenció.