Definició
La miocardiopatia dilatada és una alteració anatòmica i funcional del miocardi causada per lesions específiques del teixit miocàrdic, com ara la proliferació de fibres de teixit connectiu o fibrosi, que provoquen una minva de la força de contracció del múscul cardíac i un augment exagerat del diàmetre de les cavitats ventriculars, i que evolucionen envers una insuficiència cardíaca.
Quan la disminució de la força de contracció del miocardi és intensa, es redueix el volum de sang expulsat pels ventricles cap a les artèries principals en cada contracció i, al contrari, s’incrementa el volum residual, és a dir, la quantitat de sang que roman als ventricles després de cada contracció. Aquest augment del volum residual és el responsable de la dilatació dels ventricles, perquè han de distendre’s per acollir una quantitat de sang superior a l’habitual. L’increment del volum residual provoca un augment de les pressions internes dels ventricles que, al seu torn, genera una elevació de la pressió interna de les aurícules, que s’han d’esforçar per a impulsar llur contingut de sang als ventricles. A causa d’això, la sang que es dirigeix a les aurícules, procedent de les venes pulmonars i les caves, té dificultat a arribar fins al cor. En darrer terme, l’increment de la pressió venosa i capil·lar provoca la sortida d’una part del contingut líquid de la sang cap a l’espai extracel·lular dels diversos teixits orgànics, i provoca una congestió. Per aquesta raó, el trastorn és també anomenat miocardiopatia congestiva.
Causes i tipus
Les alteracions anatòmiques que generen la cardiopatia dilatada poden tenir orígens diversos, bé que ocasionen una alteració funcional semblant. Així, hom considera que hi ha diversos tipus de miocardiopatia dilatada, segons quins són els factors causals.
En la majoria dels casos la causa és desconeguda i el trastorn és classificat com a miocardiopatia dilatada idiopàtica. Actualment, hom considera que hi ha algunes circumstàncies que predisposen l’aparició d’aquest tipus de miocardiopatia dilatada. Així, entre els probables factors de risc destaca la predisposició genètica, ja que s’ha comprovat que aquest trastorn afecta amb una certa freqüència persones d’una mateixa família; la desnutrició, ja que aquesta afecció és especialment habitual en països que tenen problemes greus d’alimentació; la hipertensió arterial, la diabetis i el tabaquisme, que, pel fet de provocar una minva de l’aportació d’oxigen al miocardi, afavoreixen la malaltia, i diverses circumstàncies més específiques com la manca de seleni o la intoxicació per cobalt.
D’altra banda, l’alcohol etílic té un efecte tòxic directe sobre el miocardi que es tradueix en una disminució de la força de contracció d’aquest múscul. Probablement per aquest factor, després d’alguns anys d’excés en el consum de begudes alcohòliques es pot presentar l’anomenada miocardiopatia dilatada alcohòlica. Confirma aquesta hipòtesi el fet que si hom s’absté d’aquestes begudes el trastorn sol remetre.
En l’anomenada miocardiopatia puerperal, aquest trastorn apareix a partir del segon trimestre de l’embaràs o bé durant els primers cinc mesos després del part. Actualment se’n desconeix la causa, per bé que hom considera probable que, a conseqüència d’una infecció vírica, les defenses de l’organisme reaccionin de manera alterada i afectin el mateix miocardi; és a dir, que es desenvolupi una reacció autoimmune. En circumstàncies normals, aquestes reaccions no solen ésser evidents però, durant l’embaràs, les cavitats cardíaques es troben sotmeses a un esforç superior al que és habitual, perquè han de bombar una quantitat de sang més elevada, i per tant es dilaten amb més facilitat.
En altres casos, classificats com a miocardiopatia dilatada d’origen infecciós, aquest trastorn es manifesta al cap d’un cert període de temps després que s’ha desenvolupat una miocarditis, és a dir, una infecció en el miocardi. Així, en primer lloc es produeix una inflamació deguda a l’establiment de diversos tipus de virus al miocardi: Coxsackie grups A i B, ECHO, pòlio, grip, adenovirus i rubèola. Quan la reacció inflamatòria és molt intensa o es manté massa temps pot causar una minva de la força de contracció del múscul cardíac i una dilatació de les cavitats del cor. És probable que en molts d’aquests casos es desenvolupi igualment una resposta autoimmune contra el miocardi, cosa que precipitaria l’aparició de la miocardiopatia. També la infecció deguda a un paràsit anomenat Toxoplasma gondii, agent causal de la toxoplasmosi, pot provocar a la llarga una miocardiopatia dilatada. En alguns països d’Amèrica del Sud, la causa més freqüent de miocardiopatia dilatada és la malaltia de Chagas, un procés infecciós crònic, que afecta el miocardi entre altres teixits, originat per un protozous anomenat Trypanosoma cruzi.
De vegades aquest trastorn es presenta a conseqüència d’altres malalties —insuficiència renal, hemocromatosi, sarcoïdosi, tirotoxicosi, malaltia de Friedreich, o diverses afeccions autoimmunes com la poliarteritis nuosa o l’esclerosi sistèmica progressiva— que, a través de diversos mecanismes, afecten el miocardi. En aquests casos hom classifica aquest trastorn com a miocardiopatia dilatada secundària.
Símptomes, evolució i pronòstic
D’ençà que apareixen les primeres lesions en el múscul cardíac fins que perd una part considerable de la força de contracció i les cavitats cardíaques es comencen a dilatar, sol transcórrer un període de temps llarg que, de vegades, és d’alguns anys, durant el qual la malaltia roman asimptomàtica.
Si la malaltia segueix el seu curs natural, a la llarga la deterioració de la funció cardíaca es tradueix en diversos símptomes, i es presenten manifestacions pròpies d’una insuficiència cardíaca. Així, els símptomes causats per una miocardiopatia dilatada són deguts bàsicament a la fallada circulatòria d’origen cardíac que provoca la congestió sanguínia en diversos teixits orgànics, com ara els pulmons i el fetge, i a l’acumulació de líquids en el teixit cel·lular subcutani.
La congestió del teixit pulmonar és responsable dels símptomes més freqüents durant la fase inicial. Al començament se sol produir una dispnea d’esforç, és a dir, la sensació de manca d’aire i dificultat a respirar en els moments que el cor es troba sotmès a una activitat més intensa del que és habitual, com s’esdevé durant l’esforç físic o les emocions. Més endavant se solen presentar ortopnea, que és el tipus de dispnea que apareix quan hom adopta la posició horitzontal, i dispnea paroximal nocturna, és a dir, la sensació de manca d’aire que es manifesta en forma de crisi durant el repòs nocturn i interromp el son. En els casos més greus, quan la congestió pulmonar és molt intensa, es poden produir un o més episodis d’edema agut de pulmó, caracteritzats per dispnea, tos, expectoracions rosades i una gran ansietat. Quan l’edema de pulmó és molt important i no és tractat de manera immediata pot provocar la mort per asfíxia.
En períodes una mica avançats de la malaltia se solen presentar els símptomes deguts a l’acumulació de líquids en el teixit cel·lular subcutani, és a dir, un edema subcutani, que es manifesta amb un augment de pes sense causa justificada i amb la inflor dels membres inferiors, sobretot al voltant dels turmells. Igualment, també se solen manifestar símptomes deguts a la congestió del fetge, com ara dolor a la part superior i dreta de l’abdomen que apareix en els moments d’esforç, o hepatàlgia d’esforç.
En els períodes inicials, el defecte de contracció del miocardi no fa minvar el flux sanguini dels teixits orgànics, perquè es posen en funcionament una sèrie de mecanismes compensadors com és l’augment de la freqüència cardíaca o taquicàrdia, o com la mateixa dilatació de les cavitats cardíaques, a conseqüència de la qual les fibres miocàrdiques es troben més estirades abans de la contracció i, per tant, en contreure’s ho fan amb més força. Tanmateix, però, en els períodes més avançats, aquests mecanismes compensadors no són suficients, i es redueix el volum de sang circulant. En aquestes circumstàncies poden presentar-se diverses complicacions com ara episodis d’angina de pit deguda a una reducció del flux sanguini de les artèries coronàries, trastorns del ritme cardíac com la fibril·lació auricular, taquicàrdia ventricular o fins i tot aturada cardíaca, o un xoc càrdio-vascular. Igualment, a causa de la turbulència amb què la sang circula per l’interior de les cavitats cardíaques, i sobretot si es presenta una fibril·lació auricular, és possible que es formi un coàgul de sang o trombe a l’interior del ventricle dret, i que aquest es desplaci per les artèries pulmonars fins a inserir-se en una artèria de diàmetre més petit, és a dir, que es presenti una embòlia pulmonar.
El pronòstic d’aquesta malaltia és greu, però varia segons el tipus de què es tracti. Així, per exemple, en la miocardiopatia dilatada alcohòlica l’abstinència pot fer remetre el trastorn; en la puerperal, i amb el tractament adequat, remeten aproximadament un 50% dels casos, i en la idiopàtica es produeix la mort en més d’un 50% dels casos al cap de dos anys d’haver-ne establert la diagnosi. La mort sol ésser deguda a un xoc càrdio-vascular, una aturada cardíaca o una embòlia pulmonar.
Diagnosi
Hom basa la diagnosi de la miocardiopatia dilatada en l’estudi dels símptomes i les característiques que presenten, i en la investigació dels antecedents personals i familiars, la qual cosa pot posar de manifest un part recent, alcoholisme o d’altres casos de miocardiopatia dilatada en la família. També és important l’exploració física i la realització d’algunes proves complementàries.
A través de l’exploració física es poden detectar alguns signes característics d’insuficiència cardíaca congestiva, com ara dilatació o ingurgitació de les venes jugulars i engrossiment del fetge o hepatomegàlia. En l’auscultació hom pot percebre alguns sons patològics, com el tercer i el quart sorolls cardíacs, o bufs sistòlics de gran intensitat.
D’altra banda, l’electrocardiograma permet de detectar algunes alteracions del ritme cardíac: bloqueig de branca, fibril·lació auricular o extrasístoles ventriculars, habituals en cas d’insuficiència cardíaca.
En darrer lloc, l’estudi radiològic sol confirmar la diagnosi, perquè gairebé en tots els casos s’observa un augment notable de la silueta cardíaca que correspon a l’existència d’una dilatació del cor.
Per tal de valorar l’estat de la funció ventricular, i en conseqüència establir-ne el pronòstic i el tractament adequat, es realitzen d’altres proves complementàries com ara ecocardiograma, gammagrafia isotòpica i cateterisme cardíac. De vegades, a més, es practica una biòpsia del miocardi, i se n’extreu una mostra per observar-lo microscòpicament i detectar-ne les alteracions.
Tractament
El tractament de la miocardiopatia dilatada té molts punts en comú amb el de la insuficiència cardíaca. Així, s’indiquen diverses mesures higiènico-dietètiques generals i s’administren diversos fàrmacs que millorin la funció cardíaca i evitin l’aparició de complicacions.
Una mesura important és el repòs, ja que fa disminuir les necessitats d’oxigen del miocardi i per tant contribueix al manteniment de la força de contracció. En alguns casos, es poden mantenir les activitats laborals i quotidianes amb una certa normalitat. En canvi, en d’altres es recomana repòs absolut fins que la funció cardíaca no hagi millorat.
És aconsellable també, en general, de seguir una dieta sense sal ni aliments salats per a evitar una retenció de líquids i mantenir una pressió arterial adequada. Igualment, convé abstenir-se completament de begudes alcohòliques, tabac i cafè.
Entre els medicaments, els més emprats són els digitàlics, que incrementen la força de contracció del miocardi; diürètics, que afavoreixen la formació i l’excreció d’orina i, per tant, redueixen el volum de congestió dels teixits i els edemes; anticoagulants, per a evitar la formació de coàguls de sang i l’eventual aparició d’una embòlia pulmonar, i antiarítmics, per a prevenir o tractar els trastorns del ritme cardíac que poden sorgir com a complicació.
En els estadis finals de la malaltia, i quan les mesures terapèutiques esmentades fracassen, hom estudia la possibilitat d’efectuar una trasplantació de cor. Així, s’estableix prèviament quina és la possibilitat de sobreviure del malalt segons l’estat de salut general i la funció d’altres òrgans importants com el sistema nerviós central, els ronyons, els pulmons i el fetge. Quan aquesta valoració és favorable, hom intenta d’aconseguir un òrgan apte per a la trasplantació. Actualment també s’efectuen implantacions de pròtesis o cors artificials, per tal de prolongar la vida del pacient fins que no s’aconsegueix l’òrgan adequat.
El procés de la trasplantació cardíaca comença quan l’equip de facultatius s’assegura que disposa d’un cor extret d’una persona que ha mort recentment. Aleshores es trasllada de seguida el malalt que l’ha de rebre a un quiròfan equipat amb el material necessari, se li administra anestèsia general i s’inicia la intervenció quirúrgica. Per tal de mantenir amb vida el malalt des que el seu propi cor és extret fins que li és implantat el del donant, abans d’iniciar la trasplantació es connecten els vasos sanguinis principals a un sistema anomenat circulació extracorpòria. Aquest sistema, esquemàticament, consta d’unes sondes o catèters que s’introdueixen en les venes cava inferior i cava superior, i que pel fet que van connectats a una bomba extractora drenen la sang venosa; d’un recipient hermètic connectat a una font d’oxigen, o oxigenador, al qual arriba la sang venosa, i d’altres catèters que s’introdueixen en les artèries principals de l’organisme, i que, com que van connectades a una bomba impulsora, duen la sang oxigenada des de l’aparell fins a la circulació orgànica. Després d’haver connectat el sistema de circulació extracorpòria, hom procedeix a l’extracció del cor, pinçant i seccionant els grans vasos que en surten i n’emergeixen. A continuació, s’implanta el nou òrgan i s’uneix als grans vasos del receptor. Posteriorment, s’introdueix un catèter amb un elèctrode en el ventricle dret perquè més endavant es pugui disposar de dades específiques sobre l’activitat elèctrica del cor trasplantat. Igualment, aquest catèter va connectat a un generador d’impulsos elèctrics, de manera que, si es presenta algun trastorn elèctric, el generador s’activa espontàniament i corregeix el trastorn. Després s’efectua una descàrrega elèctrica o més d’una, de curta durada i d’alta intensitat, sobre el cor trasplantat, per tal d’activar-lo. Aleshores hom procedeix a verificar si l’òrgan es contreu a un ritme normal, es desconnecta el sistema de circulació extracorpòria i es finalitza l’operació després d’haver suturat els teixits corresponents. En total, la intervenció no se sol prolongar més de 4 hores.
Al llarg dels primers dies posteriors a la trasplantació, el pacient ha de romandre ingressat en una unitat especial, en condicions d’absoluta asèpsia, ja que cal utilitzar fàrmacs immunodepressors que, si bé disminueixen la possibilitat de rebuig al nou òrgan, deprimeixen el sistema immunològic i afavoreixen l’aparició d’infeccions. A més, el malalt ha de rebre l’ajut d’un respirador artificial per tal de garantir una oxigenació correcta de la sang. Igualment, durant el període postoperatori, el control de les constants vitals com la pressió arterial, el ritme i la freqüència cardíacs o el volum d’orina emès, ha d’ésser constant. El pronòstic d’èxit en cas de trasplantació de cor és variable. A Amèrica del Nord, on s’han efectuat nombroses trasplantacions d’aquest tipus, segons dades estadístiques hom avalua que aproximadament en un 64% dels casos s’aconsegueix la supervivència del malalt durant un any. Això no obstant, el perfeccionament de les mesures terapèutiques destinades a disminuir la intensitat de les reaccions de rebuig envers teixits estranys a l’organisme segurament permetrà de millorar considerablement els resultats en el futur. D’altra banda, l’ús de cors artificials, que de moment es troba en fase experimental, millorarà possiblement el pronòstic de la miocardiopatia dilatada.