Definició
S’anomena hipertensió arterial pulmonar una elevació persistent de la pressió interna de les artèries pulmonars, que pot ésser deguda a diverses malalties del cor, dels pulmons o de les mateixes artèries pulmonars. Aquest trastorn provoca un excés d’esforç ventricular dret, capaç d’originar una insuficiència cardíaca amb el pas del temps.
Quan la hipertensió arterial pulmonar és deguda a malalties pulmonars provoca alteracions en el ventricle dret, especialment hipertròfia o engruiximent, i dona pas a l’anomenat cor pulmonar.
Causes i tipus
Quan la hipertensió arterial és de causa desconeguda s’anomena hipertensió pulmonar primitiva o idiopàtica, i quan és provocada per altres circumstàncies o malalties rep el nom d’hipertensió pulmonar secundària.
La hipertensió pulmonar primitiva o idiopàtica és un trastorn poc freqüent, d’una incidència aproximadament quatre vegades superior en les dones, i que es presenta en general entre 30 anys i 50. Per bé que hom ignora la causa d’aquest tipus d’hipertensió arterial pulmonar, es considera que el mecanisme que la provoca és l’existència de moviments de contracció o espasmes repetits i prolongats de les artèries pulmonars.
D’altra banda, la hipertensió pulmonar secundària pot ésser deguda a malalties cardíaques o pulmonars. Entre les primeres, les més freqüents són afeccions de les vàlvules de les cavitats cardíaques esquerres, com ara insuficiència i estenosi mitral i aòrtica, miocardiopatia hipertròfica i pericarditis constrictiva. En tots aquests casos hi ha un increment del volum de sang i la pressió interna de les cavitats cardíaques esquerres, que es transmet retrògradament a les venes i els capil·lars pulmonars. A conseqüència d’això, un volum variable de sang tendeix a acumular-se en el teixit pulmonar i ocasiona una congestió pulmonar. En aquest cas, cal incrementar la pressió de les artèries pulmonars per tal de mantenir una perfusió sanguínia adequada. D’altra banda, hi ha algunes cardiopaties congènites —comunicació interauricular, comunicació interventricular o persistència del conducte arterial— que es caracteritzen per un pas anormal de la sang des de les cavitats cardíaques esquerres cap a les cavitats cardíaques dretes, és a dir que s’estableix un curt circuit d’esquerra a dreta. En aquests casos, el ventricle dret s’ha de contreure més intensament del que és habitual per a fer arribar un volum de sang superior al normal a les artèries pulmonars, i també s’esdevé un increment de llur pressió interna.
Entre les malalties pulmonars que poden provocar hipertensió arterial pulmonar, destaquen les anomenades malalties pulmonars obstructives cròniques com l’asma, la bronquitis crònica i l’emfisema pulmonar. En aquests casos hi ha un engruiximent difús del teixit pulmonar que ofereix una resistència superior al pas de la sang per l’interior dels capil·lars. Així, la pressió interna de les artèries pulmonars s’ha d’incrementar per tal de mantenir la circulació. Igualment, hi ha trastorns pulmonars aguts, com ara embòlia o processos infecciosos, que provoquen un augment sobtat de la resistència circulatòria pulmonar i, per tant, una hipertensió arterial pulmonar.
Símptomes, evolució i pronòstic
En cas d’hipertensió arterial pulmonar, el ventricle dret ha d’incrementar la força de les contraccions, perquè, si no ho fes així, no podria drenar la sang a les artèries pulmonars i en quedaria un volum residual un cop passada la contracció. Efectivament, amb una dilatació progressiva i un engruiximent de les parets, aquest ventricle eleva la força de contracció i, per tant, durant un període de temps variable, es pot mantenir un flux sanguini pulmonar adequat. A partir d’un moment determinat, però, la dilatació i la hipertròfia del ventricle dret no poden contrarestar l’obstacle que representa la hipertensió arterial pulmonar i s’estableix una insuficiència cardíaca dreta. En aquests casos, doncs, la sang tendeix a acumular-se en diversos teixits com ara el cel·lular subcutani o el fetge, i en conseqüència es manifesten diversos símptomes: inflor dels membres inferiors i les parpelles, i dolor a la part superior de l’abdomen durant els esforços físics. El moment d’aparició d’aquests símptomes, com també la presència d’altres i l’evolució del trastorn en general, depèn bàsicament de les causes que l’han ocasionat.
Quan la hipertensió pulmonar és primitiva, els símptomes solen manifestar-se lentament, al llarg d’uns quants anys. Els símptomes més freqüents són dispnea, és a dir, sensació de manca d’aire, mareig, inestabilitat o fins i tot pèrdua transitòria de la consciència. En un primer moment, aquests símptomes es presenten quan hom fa alguna mena d’esforç físic, però més endavant es manifesten també en repòs. L’evolució i el pronòstic d’aquest trastorn són variables; segons dades estadístiques, al cap d’un any o dos de l’aparició dels símptomes s’esdevé una insuficiència cardíaca dreta amb els símptomes que en són característics, i en un 75% dels casos s’esdevé la mort del pacient abans que hagin passat cinc anys.
D’altra banda, en el cas d’una hipertensió pulmonar secundària predominen els símptomes ocasionats per les malalties causants com ara dispnea, cianosi —és a dir, coloració blavosa de la pell i les mucoses deguda a una oxigenació pobra de la sang—, dolor toràcic, palpitacions, sensació de mareig i pèrdua transitòria de la consciència, debilitat muscular i cansament general, tos i expectoracions o processos infecciosos broncopulmonars repetits. En les etapes avançades del trastorn, o quan sobrevé un augment sobtat de la pressió arterial pulmonar, com passa en el cas d’infeccions o embòlia pulmonar, es produeix una insuficiència cardíaca dreta i es presenta inflor dels membres inferiors, dolor i inflamació del fetge. En aquests casos el pronòstic és greu i depèn bàsicament de la gravetat de la malaltia causal.
Diagnosi
Hom basa la diagnosi d’aquesta malaltia en l’estudi dels símptomes i llurs característiques, i en els resultats de l’exploració física del pacient. D’altra banda, també s’efectuen diverses proves complementàries: radiografies de tòrax, electrocardiograma, ecocardiograma i cateterisme cardíac.
Les característiques d’alguns símptomes poden contribuir a detectar la causa del trastorn. Així, per exemple, la dispnea ràpidament progressiva és més habitual en les malalties cardíaques que no pas en les pulmonars, o bé els processos infecciosos broncopulmonars molt repetits són més habituals en malalties pulmonars que en cardiopaties.
Igualment, l’auscultació del cor permet de percebre algunes anomalies: un augment de la intensitat del segon soroll degut a la intensitat amb què es produeix el tancament de la vàlvula pulmonar, o la presència d’un quart soroll cardíac degut a l’energia de la contracció de l’aurícula dreta.
D’altra banda, la radiografia de tòrax permet de detectar la dilatació de les cavitats cardíaques dretes i d’altres anomalies com és la congestió pulmonar o també una dilatació de les cavitats cardíaques esquerres, la presència de les quals depèn de quin sigui el trastorn causal.
L’electrocardiograma, en cas d’hipertròfia del ventricle dret, posa de manifest una activitat elèctrica superior en aquest sector del miocardi. Així, se solen observar diverses anomalies en el traçat electrocardiogràfic: ones P àmplies, desviació de l’eix elèctric cap a la dreta o bloqueig de la branca dreta.
Gràcies a l’ecocardiograma és possible veure la dilatació i la hipertròfia de les cavitats dretes, i la majoria de les lesions cardíaques que poden causar hipertensió arterial pulmonar: valvulopaties, miocardiopatia hipertròfica i cardiopaties congènites.
De vegades, per tal de confirmar-ne la diagnosi cal efectuar un cateterisme. Així, s’introdueix un catèter o sonda especial en les cavitats cardíaques i els grans vasos per mesurar-ne les pressions internes respectives.
Tractament
Actualment no hi ha medicació ni mesures terapèutiques específiques a través de les quals hom pugui fer minvar la pressió de les artèries pulmonars. De vegades, però, sobretot quan es tracta d’una hipertensió pulmonar primària, s’administren diversos fàrmacs vasodilatadors que, en incrementar el diàmetre de les petites artèries de la majoria dels teixits i també de les pulmonars, poden contribuir a reduir la resistència circulatòria pulmonar.
En la majoria dels casos, el tractament és adreçat a eliminar les causes que determinen l’aparició del trastorn, a atenuar-ne la simptomatologia i a prevenir-ne les complicacions o corregir-les.
Com també en el cas de la majoria de les malalties cardiovasculars, hom recomana no efectuar esforços físics intensos i estar-se de substàncies com ara alcohol, tabac o cafè.
Igualment, és habitual l’administració de diversos fàrmacs: digitàlics i diürètics si s’ha determinat una insuficiència cardíaca, antibiòtics per a prevenir o tractar processos infecciosos pulmonars, anticoagulants com a precaució per a la formació d’un coàgul sanguini en algun segment de l’aparell cardiovascular i amb això prevenir l’aparició d’una embòlia pulmonar.
En la majoria dels casos, en un moment determinat de l’evolució d’aquesta malaltia és necessari hospitalitzar el malalt per a administrar-li oxigen i afavorir una oxigenació superior de la sang en els pulmons, efectuar diverses exploracions —cateterisme cardíac, per exemple—, evitar la progressió de la insuficiència cardíaca o les malalties pulmonars causals, tractar una embòlia pulmonar o bé també realitzar una intervenció quirúrgica destinada a corregir una valvulopatia o una cardiopatia congènita.