Degeneració hèpato-lenticular de Wilson

L’anomenada degeneració hèpato-lenticular de Wilson és una malaltia hereditària que es caracteritza per una acumulació de coure en diversos òrgans del cos, especialment en el fetge i el cervell. L’acumulació de coure en el cervell provoca trastorns del moviment i la postura i una deterioració progressiva de les facultats intel·lectuals.

La malaltia és deguda a una alteració genètica que provoca una fallada en la síntesi de ceruloplasmina, una substància que transporta el coure en la sang. La manca de ceruloplasmina provoca que el coure es trobi lliure en una quantitat excessiva i s’acumula...