Malaltia de Sturge-Weber

La malaltia de Sturge-Weber o angiomatosi encèfalotrigeminal és una malaltia hereditària caracteritzada per la formació de tumors vasculars, o angiomes, en la pell de la cara i les meninges, que sovint provoquen crisi convulsives, hemiplegia i endarreriment mental.

Aquest trastorn es manifesta des del naixement, amb la formació d’un angioma del tipus nevus «flammeus» o angioma pla, de la varietat taca de vi de Porto, localitzat en el territori de la branca oftàlmica del nervi trigemin. De vegades es presenta també un angioma cavernós, localitzat en el llavi o la mucosa de la boca o fosses nasals.

L’angioma de les meninges provoca compressió i lesió cerebral que genera crisis convulsives, paràlisis de mig cos o hemiplegia, i hemianòpsia o pèrdua de la visió en mig camp visual. En una tercera part dels casos hi ha endarreriment mental. A més, també són possibles diverses anomalies oculars com ara glaucoma congènit, angiomes de la retina i atròfia òptica.

Hom la diagnostica pels símptomes que es presenten, en coincidir el nevus i les alteracions neurològiques. La radiografia de crani permet d’observar calcificacions, i l’arteriografia posa de manifest les alteracions vasculars.

L’únic tractament possible és l’administració d’antiepilèptics per a evitar les crisis convulsives.