Lupus eritematós sistèmic

Definició

El lupus eritematós sistèmic (LES) és una malaltia del teixit conjuntiu que pot originar lesions inflamatòries en una gran diversitat d’òrgans com la pell, les articulacions, els pulmons, els ronyons, el sistema càrdio-circulatori o el sistema nerviós.

Freqüència, edat i sexe

El LES afecta anualment set de cada 100.000 habitants de la població general. Es presenta sobretot en persones joves, entre 17 anys i 35, tot i que es pot presentar en qualsevol edat, i, en un 12%, en persones de més de seixanta anys. La incidència entre les dones és nou vegades superior que entre els homes. És més freqüent en persones de raça negra.

Causes

La causa de la malaltia és desconeguda. Les investigacions, però, assenyalen diversos factors que en principi serien determinants de la seva aparició, sobretot els trastorns del sistema immunològic.

Es considera que el lupus eritematós sistèmic és una de les anomenades malalties autoimmunes, és a dir, és una de les alteracions del sistema immunològic en què s’elaboren anormalment anticossos capaços d’atacar determinats elements de l’organisme. En el cas del LES, per raons desconegudes, el sistema immunològic elabora anticossos que afecten negativament els glòbuls vermells i els blancs de la sang, i també els components del nucli d’algunes cèl·lules, com l’àcid desoxiribonucleic (ADN), que és la substància fonamental del material genètic. Així, és possible detectar en els malalts anticossos antiglòbuls vermells, anticossos antinuclears o anticossos antiADN.

Quan els anticossos fabricats anormalment entren en contacte amb les substàncies contra les quals foren elaborats, reaccionen amb la formació d’uns compostos, els immunocomplexos, que són integrats per anticòs, antigen i complement. S’han comprovat diversos immunocomplexos en el LES, els quals, segons les investigacions, en acumular-se en diversos teixits de la pell, articulacions, vasos sanguinis del ronyó o el sistema nerviós, originen les lesions i els diversos símptomes de la malaltia.

Es creu també que hi ha una predisposició genètica a patir aquesta malaltia, ja que és habitual que afecti diversos membres d’una mateixa família. D’altra banda, es considera que, en les persones predisposades genèticament, hi actuarien alguns factors externs, com és ara una infecció viral, una exposició excessiva a les radiacions ultraviolades del sol o l’administració d’uns medicaments determinats que podrien posar en funcionament les alteracions immunològiques que caracteritzen l’alteració.

Símptomes i evolució

El LES provoca símptomes molt diversos en qualsevol sector de l’organisme, i la incidència és molt variable en cada cas.

Els símptomes poden ésser generals: febre, cansament, manca de gana o pèrdua de pes. També poden ésser locals, segons els òrgans que en resulten afectats. L’evolució d’aquests símptomes no es pot preveure, ja que se solen alternar períodes d’exacerbació, la durada dels quals pot ésser de dies o mesos, amb períodes de calma en què les manifestacions s’atenuen o desapareixen, de vegades durant períodes de temps molt prolongats, fins i tot anys.

Entre els símptomes locals del LES, el més freqüent i que sol afectar en un moment o un altre gairebé tots els malalts és l’artritis, és a dir, la inflamació de les articulacions, que s’acompanya de dolor. Les manifestacions inflamatòries afecten qualsevol articulació, tot i que són més habituals en les petites, com les de les mans, els canells o els turmells. En general, l’artritis es desplaça d’unes articulacions a unes altres en les diverses exacerbacions. El dolor pot arribar a ésser molt intens, amb una notable inflamació de la pell que cobreix l’articulació, fins a un punt que de vegades n’impedeix el moviment. En els períodes de calma de la malaltia, aquesta mena de molèstia acostuma a desaparèixer.

Més d’un 70% dels afectats presenten lesions a la pell, que poden ésser molt variades, per exemple eritemes o envermelliments, màcules o taques, pàpules o elevacions, o butllofes. Es localitzen habitualment a les àrees del cos exposades al sol, com és ara la cara, el coll i l’escot. Una lesió cutània molt comuna i característica del lupus és l’anomenat eritema en papallona, que consisteix en un envermelliment que afecta el nas i les dues galtes i adopta la forma d’una papallona amb les ales esteses. L’afecció del cuir cabellut provoca una fragilitat dels cabells i llur caiguda durant les fases actives de la malaltia. En general, les lesions cutànies no desapareixen durant els períodes de calma.

En la meitat dels casos, se solen presentar lesions del sistema nerviós que es manifesten a través de diversos símptomes, des de sensacions de formigueig o debilitat en alguns músculs fins a convulsions o paràlisis transitòries de les extremitats. També en pot resultar afectat el psiquisme, per exemple amb estats depressius.

D’altra banda, el ronyó pot resultar alterat pel dipòsit d’immunocomplexos als seus vasos sanguinis, de manera que en són afectades algunes de les funcions que exerceix, com la filtració de la sang em l’elaboració d’orina o la regulació de la pressió arterial. És possible la presentació d’una glomerulo-nefritis, una alteració inflamatòria del ronyó que pot ocasionar una hipertensió arterial important.

D’altres òrgans, com és ara el cor, el fetge, els pulmons o els ulls, en són afectats menys sovint. En general, aquestes lesions no provoquen símptomes, però de vegades poden ocasionar diverses manifestacions, com dolors abdominals o toràcics, o una sensació d’ofec.

Diagnosi

Com que la simptomatologia del lupus pot ésser molt variada, de vegades és difícil establir la diagnosi. En aquest sentit, és tan important l’interrogatori com l’examen físic i les diverses proves complementàries.

La coexistència de símptomes diversos com ara dolors que es desplacen d’unes articulacions a unes altres, els períodes de febre i cansament i les lesions a la pell, sobretot quan es presenten en dones joves, són dades molt orientadores.

Les anàlisis de sang permeten de detectar algunes alteracions, com l’augment de la velocitat de sedimentació globular i la disminució de glòbuls vermells o de plaquetes.

En general, la diagnosi es confirma a través de proves de laboratori, analitzant la sang i d’altres líquids corporals, com el líquid cèfalo-raquidi. Sovint, es detecta la presència d’anticossos antinuclears o antiADN.

És possible que calgui establir una valoració acurada i detallada de les dades obtingudes i una observació a llarg termini per tal d’efectuar la diagnosi definitiva de la malaltia. En aquest sentit, els metges disposen d’una sèrie de criteris preestablerts que caldrà confirmar.

Tractament i pronòstic

En un 40% dels casos, el LES remet durant mesos o anys sense que s’hagi efectuat tractament. En la resta dels casos, és necessari en general un tractament llarg i constant, de vegades durant molts anys, tant per reduir els símptomes que es presenten com per evitar més exacerbacions de la malaltia.

Cal que el malalt segueixi una sèrie de pautes en la vida diària com ara fer més repòs del que és habitual, evitar les exposicions als raigs ultraviolats del sol o no utilitzar uns medicaments determinats.

Quan es presenten manifestacions que requereixen tractament, l’administració de fàrmacs és habitual. Els medicaments més utilitzats són els antiinflamatoris, bé del tipus de l’àcid acetilsalicílic o bé del grup dels corticosteroides. L’acció d’aquests fàrmacs, que contraresta l’alteració del sistema immunològic causant de la inflamació, és efectiva tant per a reduir els símptomes com el dolor, la febre o la inflamació, com per a aturar el progrés de la malaltia. El tractament amb aquests fàrmacs fa necessari establir nombrosos controls per tal de poder precisar la dosi i la durada de l’administració, la qual cosa s’haurà d’establir de forma particularitzada en cada cas. Sovint, s’ha d’anar modificant segons l’evolució de la malaltia i les característiques individuals de cada persona afectada.

El pronòstic de l’alteració no es pot preveure, perquè encara no es coneixen els factors determinants de la seva evolució, la qual pot arribar a ésser molt variada. Fins fa pocs anys, el pronòstic de vida era incert, però actualment els tractaments adequats són en general eficaços en la majoria de casos i permeten que els afectats facin una vida relativament normal.