Esclerodèrmia

Definició

L’esclerodèrmia és una malaltia crònica, d’origen desconegut, que provoca una fibrosi o enduriment del teixit conjuntiu de tot l’organisme. És manifesta sobretot a la pell, els músculs i les articulacions, però també pot afectar òrgans diversos com l’esòfag, l’intestí, el pulmó, el cor o el ronyó. També s’anomena esclerosi sistèmica progressiva, un nom que fa referència a les seves característiques bàsiques, és a dir, una esclerosi o enduriment de les fibres del teixit conjuntiu que afecta tots els sistemes de l’organisme, en una evolució lenta i progressiva.

Freqüència, edat i sexe

Segons dades estadístiques, anualment l’esclerodèrmia afecta cinc persones de cada milió d’habitants. Les dones són afectades per aquesta malaltia dues vegades més que els homes, i l’edat de presentació oscil·la entre 30 anys i 50.

Evolució i símptomes

La malaltia pot afectar només la pell o estendre’s a d’altres òrgans. Pot ésser lleu, amb una durada de molts anys en què es produeixen períodes de remissió i exacerbació, o bé progressar ràpidament, tot ocasionant greus alteracions dels òrgans interns, que poden ésser fatals al cap de poc temps.

En la pell provoca inicialment una inflamació difusa que va seguida per una fase d’enduriment i per l’atròfia o l’aprimament. En general, afecta les mans, la cara, els avantbraços, el tòrax, l’abdomen i l’esquena. L’enduriment de la pell dels dits de les mans provoca contraccions, i a la cara produeix una inexpressivitat característica, com si aquella persona dugués una màscara.

L’enduriment del teixit conjuntiu que conforma les estructures de les articulacions provoca dolor i rigidesa. És habitual que en resultin afectades les articulacions dels dits de les mans i dels genolls. En casos avançats, ocasiona una gran incapacitat de moviments.

La fibrosi de les fibres conjuntives presents al teixit muscular provoca pèrdua de força, sobretot als músculs dels braços i les cuixes.

En els vasos sanguinis, l’enduriment causa alteracions de la circulació. En disminuir l’aportació de sang, es produeix el fenomen de Raynaud que consisteix en l’aparició de formigueig i pal·lidesa en un o més dits de la mà després d’haver-los exposat al fred, com per exemple després de mullar-los amb aigua freda.

En gairebé tots els casos, es presenten lesions a l’esòfag, tot i que només la meitat dels malalts en tenen símptomes, com ara dificultat per empassar-se aliments, acidesa o sensació d’estar plens. L’afectació de l’intestí prim pot causar dolor i distensió abdominal.

D’altra banda, l’enduriment del teixit pulmonar dificulta de vegades l’expansió adequada dels pulmons durant la inspiració, i produeix una alteració en l’intercanvi de gasos a l’interior del pulmó, la qual cosa provoca la sensació de manca d’aire, anomenada dispnea, que s’accentua en realitzar un esforç.

En alguns casos de llarga evolució, els ronyons en resulten afectats, la qual cosa pot donar lloc a una hipertensió arterial greu, pel fet que aquests òrgans intervenen en la regulació de la tensió arterial.

Diagnosi i tractament

En els casos avançats, quan la malaltia ha causat les alteracions cutànies típiques i manifestacions en altres òrgans, la diagnosi es pot establir a través d’un interrogatori detallat, l’exploració física i d’altres proves complementàries senzilles, com ara radiografies, per exemple.

Quan només provoca lesions cutànies o el fenomen de Raynaud, com s’esdevé habitualment en un primer moment, és possible de confondre-la amb d’altres malalties. En conseqüència, per a efectuar-ne la diagnosi calen d’altres estudis com una biòpsia de pell o una capil·laroscòpia, és a dir, l’estudi microscòpic dels petits vasos sanguinis que envolten les ungles i que en general estan afectats.

No existeix un tractament específic de la malaltia, la causa de la qual encara és desconeguda. Malgrat tot, s’utilitzen diversos medicaments per tal de reduir-ne les manifestacions, com és el cas dels corticosteroides, que combaten la inflamació durant els períodes d’exacerbació de la malaltia, o de fàrmacs vasodilatadors, que milloren el fenomen de Raynaud. La fisioteràpia pot ésser útil per a conservar la força muscular i evitar la rigidesa de les articulacions.