Luxació congènita de maluc

Definició

La luxació congènita de maluc consisteix en el desplaçament dels segments ossis vinculats en aquesta articulació, que perden el contacte normal a causa de factors generats durant la vida intrauterina.

Anatomia i causes

L’articulació del maluc, o articulació coxo-femoral, és una articulació que enllaça l’os coxal de la pelvis amb el fèmur. Correspon a l’os coxal un segment ossi fix format per una excavació de forma esfèrica, anomenada cavitat cotiloide. Quan al fèmur, correspon un segment ossi mòbil, de forma arrodonida, que és l’extrem superior o cap del fèmur.

Una sèrie d’elements de contenció eviten que el cap del fèmur es desplaci de la cavitat cotiloide. Entre aquests elements destaca la càpsula que cobreix l’articulació, la càpsula sinó vial, que impedeix la separació dels segments ossis. També són importants els lligaments que subjecten el cap del fèmur a l’interior de la cavitat cotiloide. D’altra banda, hi ha també una prominència òssia a la vora superior d’aquesta cavitat, anomenada cella cotiloide, que actua com a contenció i evita que el cap del fèmur se’n separi i es desplaci cap amunt quan la persona està dreta.

Quan els elements de contenció fallen, el cap del fèmur es pot desplaçar més o menys lluny de la cavitat. En aquests casos, es produeix una luxació de maluc. Si aquesta alteració és deguda a circumstàncies anormals durant la vida intrauterina, la luxació de maluc és considerada congènita.

Diversos factors, corresponents tant a la mare com al fetus, actuen en l’origen d’aquest tipus de luxació. Així, l’afecció es pot presentar perquè el fetus no té prou espai per a moure’s amb llibertat dins la cavitat intrauterina. Igualment, hi pot influir una alteració en la maduració fetal, que ocasiona malformacions a la zona del maluc, i també que es presenti una laxitud exagerada dels elements de contenció de l’articulació, que permetin el desplaçament anormal del cap del fèmur. La causa íntima d’aquests factors és desconeguda, però en un tant per cent petit de casos que es presenten hom considera que l’origen és hereditari, perquè l’alteració es repeteix en els membres d’una mateixa família.

En la majoria de casos, l’infant no presenta des del naixement la luxació de maluc sinó una malformació òssia, probablement deguda a un endarreriment de la maduració fetal, anomenada malformació luxant. Aquesta malformació consisteix en un aplanament de la cavitat cotiloide i en la manca d’una cella cotiloide prou desenvolupada. A causa d’aquesta absència de límit anatòmic, quan més endavant el nen comenci a posar-se dret i caminar, el cap del fèmur es podrà desplaçar lliurement cap amunt.

També, tot i que és menys freqüent, la fallada dels elements de contenció pot provocar la luxació del maluc durant la gestació mateix. Aleshores, hom parla de luxació intrauterina.

D’altra banda, aquesta alteració es pot produir també durant el part, cosa que s’esdevé amb una certa freqüència quan el fetus es presenta de natges. En aquests casos, el factor desencadenant de la luxació és la compressió mecànica dels elements durs de la pelvis de la mare sobre el maluc del fetus.

Tipus i freqüències

La luxació congènita de maluc és classificada segons el grau de desplaçament que ha experimentat el cap del fèmur. Quan l’extrem superior d’aquest os ha quedat del tot separat de la cavitat cotiloide, l’alteració és anomenada luxació completa. En canvi, quan el contacte es manté parcialment, rep el nom de subluxació.

Quan la luxació afecta ambdós membres inferiors, com s’esdevé en la majoria de casos, hom parla de luxació bilateral. Quan només en compromet un, és anomenada luxació unilateral.

La malformació luxant també és considerada un tipus de luxació, perquè en pot provocar si no s’hi aplica un tractament precoç.

Aproximadament, la luxació afecta dos infants de cada 1.000. El 90% dels casos correspon al sexe femení.

Símptomes i evolució

La luxació congènita de maluc és un trastorn que evoluciona progressivament. Durant els primers mesos de vida, la separació entre el cap del fèmur i la cavitat on s’insereix no sol ésser molt important. Però quan l’infant es comença a posar dret i caminar, el pes corporal, que descansa damunt el maluc, fa que el cap del fèmur es desplaci de manera progressiva cap amunt, al llarg de la superfície de l’os coxal. Durant alguns anys, el desplaçament evoluciona. Però en un moment donat, l’anatomia de la regió, constituïda pels desnivells de la superfície de l’os coxal o per la interposició d’un múscul voluminós, com el gluti, proporciona un límit fix al cap del fèmur que, a partir d’aquest moment, comença a erosionar la superfície de l’os coxal fins que aconsegueix un allotjament definitiu. Paral·lelament, les estructures més properes com ara els músculs, els tendons i els vasos sanguinis, es van adaptant a la situació anormal. Aquesta darrera part de l’evolució de la luxació, quan l’articulació ha quedat definitivament situada en un lloc diferent del que és normal, és anomenada luxació inveterada.

Com que l’evolució és progressiva, els símptomes causats per la luxació congènita de maluc són molt diferents segons l’edat de l’infant. Durant els primers divuit mesos de vida, els símptomes no solen ésser gaire manifestos. De vegades és possible percebre una tumefacció al maluc, al lloc que correspon a la localització anormal del cap del fèmur. D’altra banda, és possible que el nen senti dolor a la zona afectada quan li mouen les cames en vestir-lo o quan li posen les sabates. O també que l’infant tingui dificultat a separar les cames. Quan es tracta d’una luxació unilateral accentuada, el membre inferior luxàt és més curt que l’altre.

En alguns casos, durant el primer any de vida no se’n presenten símptomes evidents, i el primer que crida l’atenció és el retard a caminar. L’edat de començar a fer-ho és variable; en general, entre un any i setze mesos els nens fan algunes passes sense ajut. Quan l’infant és afectat per una luxació unilateral, en canvi, no començarà a caminar abans de divuit mesos, i quan l’afecció és bilateral, en general no ho farà fins a vint-i-quatre mesos. Malgrat aquest endarreriment, els nens afectats es poden asseure sense dificultat com els altres, cap a sis mesos o nou.

A partir del moment que el nen comença a caminar, es manifesten les alteracions mecàniques derivades de la posició anòmala del cap del fèmur. En les luxacions unilaterals, el membre luxat és més curt que l’altre i, en estar dempeus, el membre sa ha d’ésser flectit lleugerament. Alhora, quan el nen camina, coixeja d’una manera característica, ja que en recolzar el membre inferior luxat, que és més curt, l’espatlla del mateix cantó s’enfonsa en relació a l’espatlla del costat sa. Aquesta dificultat de caminar ocasiona cansament i provoca una inestabilitat que fa que les caigudes siguin freqüents, sobretot si l’infant corre.

Quan la luxació és bilateral, el nen presenta un aspecte molt típic. Sembla que tingui les cuixes més curtes del que és habitual i els braços més llargs. De vegades, les mans li poden arribar a l’alçada dels genolls o encara més avall. A més, per caminar, cal que realitzi moviments enèrgics amb les espatlles, els braços i el tronc per tal de compensar la dificultat d’articulació dels malucs.

Si la luxació no és corregida, tots aquests trastorns mecànics s’accentuen progressivament, a mesura que passen els anys. A més, abans o després, quan el cap del fèmur comença a erosionar la superfície de l’os coxal, es declara dolor localitzat a les cuixes i les natges. En un primer moment, el dolor només es manifesta en caminar o romandre un temps dret, però després esdevé permanent i intensifica la dificultat de moviments.

A mesura que la luxació evoluciona, cal que tot el cos s’adapti a les alteracions mecàniques que provoca una articulació luxada. Així, molts segments esquelètics adopten posicions incorrectes que varien segons que la luxació sigui unilateral o bilateral, o bé segons la localització exacta que hagi ocupat el cap del fèmur. En els casos de luxació unilateral avançats, sovint l’alteració constitueix una desviació lateral de la columna vertebral o escoliosi. En els casos avançats de luxació bilateral, és més freqüent un arquejament de les cames, de manera que els genolls es toquen, que és anomenat genu valgum.

Diagnosi

Com que la luxació congènita de maluc és un trastorn que causa progressivament símptomes i lesions més greus, el tractament és més senzill i eficaç quan s’aplica precoçment. El millor seria que tots els casos fossin diagnosticats durant l’examen mèdic dels nounats, però això només és possible quan es tracta de luxacions intrauterines, en les que s’esdevenen durant el part o quan la malformació luxant és evident. En tots aquests casos, hom sol fer-ne la diagnosi quan procedeix a l’examen rutinari dels infants acabats de néixer.

En la resta de casos, que són la majoria, la diagnosi solament és possible a partir de les sis primeres setmanes de vida o vuit, quan pot ésser que s’observi una tumefacció al maluc o que un dels membres inferiors o tots dos semblin més curts del que és habitual. Igualment, quan es comprova la mobilitat de l’articulació, és possible observar que la capacitat de separació dels membres inferiors és limitada i que, quan el cap del fèmur es mou, se sent un soroll característic que correspon a la seva introducció en la cavitat cotiloide. Aquest signe, anomenat ressalt, és molt important per a la diagnosi, perquè indica que el cap del fèmur és luxat i demostra que amb una maniobra manual simple es pot recol·locar dins la cavitat, de manera que la luxació es redueix fàcilment.

A partir de les sis setmanes, hom sol·licita habitualment radiografies per tal de precisar la diagnosi. Com que en aquesta edat els ossos no són prou calcificats per a obtenir-ne imatges radiogràfiques gaire precises, hom sol recórrer a mètodes de valoració indirectes tot analitzant les estructures visualitzades.

Quan el nen ja ha començat a caminar, la diagnosi és més fàcil. Com que els ossos es van calcificant progressivament, en aquest moment les imatges radiogràfiques són més clares i ja s’hi pot observar que el cap del fèmur es troba allunyat de la cavitat o damunt seu, o bé que aquesta cavitat és aixafada i, per tant, no compleix la funció de límit que li correspon. També en aquesta etapa ja es pot constatar un endarreriment en l’inici de caminar, o bé dificultat a caminar o una coixesa.

Quan els infants tenen més de vuit anys, la diagnosi encara és més evident, ja que a partir d’aquesta edat solen presentar-se les lesions que en són típiques, consegüents a les alteracions mecàniques que es deriven de la posició anòmala del cap del fèmur.

Tractament

L’objectiu del tractament és aconseguir que l’articulació es recuperi anatòmicament i funcional de manera definitiva. Així, en línies generals, en primer lloc hom procedeix a reintroduir el cap del fèmur dins la cavitat, és a dir, a la reducció de la luxació. Tot seguit es procedeix a immobilitzar el maluc mantenint els membres inferiors en una posició adequada, de manera que tots els elements integrants de l’articulació s’adaptin i s’estabilitzin.

Hi ha una gran diversitat de mètodes i tècniques que permeten de seguir tots aquests passos, segons el tipus de luxació de què es tracta. Això no obstant, el concepte fonamental és que com més aviat se n’efectuï el tractament, més senzills, breus i eficaços seran els mètodes i les tècniques que caldrà aplicar-hi.

Quan l’infant no té encara sis mesos d’edat, la reducció de la lesió, gràcies a la laxitud de les articulacions pròpia d’aquest període de la vida, s’efectua amb una maniobra manual idèntica a l’emprada per a obtenir el signe del ressalt. Després, hom procedeix a la immobilització amb l’aplicació de fèrules o embenats de guix que mantinguin les cames separades. La immobilització es continua durant el temps que cal perquè es pugui comprovar radiogràficament que l’articulació s’ha estabilitzat. En els nounats, aquest procés sol durar uns tres mesos; en la resta d’infants menors de sis mesos, acostuma a trigar un nombre de mesos similar al doble de l’edat que tenen.

Després dels sis mesos, i sobretot en els infants que ja han començat a caminar, la luxació sol ésser més acusada i els ossos de l’articulació s’han anat desenvolupant segons l’alteració mecànica que representa la luxació. Per tant, en general cal fer una tracció en primer lloc dels membres inferiors, mitjançant alguns aparells ortopèdics dissenyats especialment, que caldrà mantenir alguns dies o algunes setmanes. Igualment, el període d’immobilització que segueix la reducció sol ésser més prolongat que quan es tracta de nens més petits. En conjunt, el tractament pot durar més d’un any.

A partir de set anys d’edat o vuit, cal habitualment una intervenció quirúrgica que reintrodueixi el cap del fèmur en la cavitat cotiloide.

Quan les alteracions esquelètiques són importants i els segments ossis intraarticulars no s’ajusten prou bé, com s’esdevé sovint en les luxacions inveterades, la reducció, tant manual com quirúrgica, és impossible. En aquests casos, el tractament consisteix a proporcionar un allotjament definitiu al cap del fèmur, a través de la cirurgia, en un lloc on no provoqui dolor i ampliï la capacitat de moviments possible. És a dir, es tracta de modelar quirúrgicament una nova articulació, fora del seu lloc habitual.