Definició
La dèrmato-miositis és una malaltia que afecta el teixit conjuntiu, en la qual es produeixen sobretot alteracions de tipus inflamatori als músculs, especialment als de la pelvis i les espatlles, i sovint també en la pell.
La malaltia és de llarga evolució, i els músculs afectats perden progressivament la força i la capacitat de contracció. Alhora, es concentren, als músculs mateixos, una gran quantitat de glòbuls blancs, les cèl·lules del sistema immunològic que originen les reaccions inflamatòries que, a la llarga, provoquen l’atròfia o la disminució de volum de les fibres musculars, i fins i tot llur destrucció.
En un 40% dels casos es presenten també lesions inflamatòries en la pell, sobretot a les parpelles i les zones properes de la cara.
Causes
La causa de la malaltia és, actualment, desconeguda. Diverses investigacions realitzades els darrers anys tendeixen a considerar-la una malaltia autoimmune, és a dir, una alteració del sistema immunològic en la qual algunes de les cèl·lules que el componen, els limfòcits per exemple, elaboren anormalment substàncies tòxiques i anticossos que actuen contra elements de l’organisme mateix. Segons les investigacions esmentades, s’han detectat, en la sang i als músculs dels afectats per la malaltia, limfòcits que elaboren erròniament substàncies tòxiques per als músculs i anticossos que reaccionen contra el nucli de diverses cèl·lules com si es tractés d’elements estranys. Hom pensa que aquest pot ésser el mecanisme responsable de la malaltia, encara que s’ignora la causa de la seva presentació.
D’altres estudis suggereixen la possibilitat que hi hagi una predisposició genètica a patir la malaltia, ja que de vegades afecta diversos membres d’una mateixa família.
També s’han constatat algunes relacions entre aquesta afecció i determinats tipus de càncer. Aproximadament un de cada dotze malalts pateix alhora càncer d’algun teixit de l’organisme, al pulmó o la mama, per exemple. En aquests casos, quan s’extirpa el càncer, la dèrmato-miositis acostuma a desaparèixer espontàniament. Així, hom pensa que el procés cancerós pot haver desencadenat la malaltia a través de mecanismes que encara s’ignoren.
Freqüència, edat i sexe
Segons les dades estadístiques, cada any pateix aquesta malaltia una de cada 280 000 persones, aproximadament.
Es pot presentar en qualsevol edat, tot i que és més habitual entre 45 anys i 60. Les dones en resulten afectades dues vegades més que els homes.
Evolució i símptomes
La malaltia pot començar de manera sobtada, amb febre elevada, feblesa muscular i dolors articulars, o bé pot tenir un inici lent i progressiu. En els dos casos, es van generant les lesions pròpies de la malaltia que en provoquen les manifestacions.
El símptoma més habitual és la feblesa muscular progressiva, que en un primer moment afecta, en general, els músculs de la pelvis i els de les cuixes, i més endavant els de les espatlles i els braços, sempre de manera simètrica. Així, afecten igual ambdues parts del cos. Amb el pas del temps, la feblesa es pot fer molt pronunciada, de manera que impedeix o dificulta de marxar, pujar escales o fins i tot aixecar un braç. De vegades, es presenta dolor als músculs afectats. També, en alguns casos, hi ha dolor i inflamació a les articulacions de la mà, el genoll o el turmell.
En fases avançades de la malaltia, poden resultar-ne afectats els músculs de l’esòfag, amb la consegüent dificultat a l’hora d’empassar-se els aliments.
Quan els músculs en són molt afectats, és possible que es formin dipòsits de calci, procés anomenat calcinosi, que provoquen tumefaccions musculars el relleu de les quals es pot observar a ull nu.
Les lesions de la pell se solen localitzar a les parpelles, que s’inflamen i prenen una coloració lila, la qual cosa dóna a la cara un aspecte anomenat fàcies lila. Sovint, el front i les galtes estan envermellides, i.es produeix una descamació de la pell dels colzes, els genolls i els turmells.
De vegades, en resulten afectats d’altres òrgans, com el cor, el ronyó o el pulmó, de manera que es presenten manifestacions diverses segons l’alteració concreta. L’afecció del tub digestiu, habitual quan la malaltia es declara en nens, ocasiona un dolor abdominal, vòmits o úlcera gastro-duodenal. En els casos greus i avançats, s’esdevé una afecció important de l’estat general amb prostració, feblesa, febre, pèrdua de la gana i pèrdua de pes.
Un 20% dels malalts pateixen alhora un altre trastorn del teixit conjuntiu, bé l’esclerodèrmia, bé el lupus eritematós sistèmic, de manera que se sumen els símptomes de les dues malalties.
Diagnosi
Com que la dèrmato-miositis origina símptomes molt diversos, és possible de confondre-la amb diverses malalties, com l’hiperparatiroïdisme, algunes neuritis, la toxoplasmosi o l’hepatitis B. Per tal de diferenciar-la, els metges disposen d’unes llistes de criteris preestablerts que han d’investigar. D’aquesta manera, quan es troben conjuntament algunes afeccions de les assenyalades, poden confirmar la diagnosi. Així, segons cada cas particular i les alteracions que es presenten, decideixen quins són els estudis que cal dur a terme.
L’interrogatori i l’exploració detecten la feblesa muscular, progressiva i simètrica als músculs de la pelvis i les espatlles, que es dóna en un 95% dels casos. Igualment, és possible detectar les lesions típiques de la pell, com la fàcies lila o l’envermelliment del front i les galtes.
A través de les anàlisis de sang, és possible de detectar una concentració elevada d’unes proteïnes musculars determinades, com és ara l’enzim creatinafosfocinasa, que en cas de lesió muscular s’aboca en gran quantitat a la circulació sanguínia. En un 95% dels casos de dèrmato-miositis, la concentració d’aquest enzim és elevada.
En general, és indicada la realització d’una electromiografia, un estudi destinat a valorar l’activitat muscular. Aquesta exploració consisteix en la introducció de dos elèctrodes en un múscul que es considera afectat per tal de captar la diferència de potencials elèctrics que hi ha entre dos dels seus punts. El resultat s’enregistra en un paper especial, on es configuren diversos tipus de traçats. Segons la forma del traçat, és possible deduir la classe d’alteració muscular i la malaltia que la provoca. En el 85% dels casos, l’estudi efectuat en malalts de dèrmato-miositis mostra un traçat característic d’aquesta malaltia.
De vegades, per tal de completar la diagnosi, cal efectuar una biòpsia muscular. L’observació al microscopi de la mostra obtinguda permet de visualitzar lesions típiques de la malaltia, com ara la inflamació del teixit o la presència de fibres musculars destruïdes. En un 85% dels casos es localitzen aquestes lesions musculars típiques.
Després d’haver valorat els resultats dels estudis efectuats es pot establir la diagnosi. Tanmateix, com que de vegades la dèrmato-miositis va acompanyada d’un tumor maligne, cal realitzar diverses proves destinades a detectar l’existència d’un càncer en algun
sector de l’organisme. La necessitat d’efectuar d’altres estudis i llurs característiques depenen de cada cas concret.
Pronòstic i tractament
Al començament de la malaltia i durant els períodes exacerbats, el tractament s’adreça a reduir la inflamació. Amb aquest objectiu, es prescriuen medicaments antiinflamatoris, com els corticosteroides, que habitualment són administrats a dosis elevades durant períodes de temps prolongats. També es poden utilitzar d’altres medicaments, els immunosupressors, destinats a combatre les cèl·lules del sistema immunitari que ocasionen la malaltia.
Si bé es veritat que el tractament no arriba a guarir de manera definitiva l’alteració, la causa íntima de la qual és desconeguda, aquestes mesures terapèutiques que s’han descrit aconsegueixen controlar-ne els símptomes en més del 85% dels casos. És possible, però, que en quedin diverses seqüeles, com ara retraccions musculars, que requeriran la pràctica regular d’exercicis físics moderats supervisats per un fisioterapeuta.
En un 14% dels casos, aproximadament, l’evolució de la malaltia és molt greu, sobretot quan es presenta conjuntament un tumor maligne. En aquests casos, l’afecció de l’estat general és greu, i al cap d’uns quants mesos o alguns anys d’haver-se establert la diagnosi es produeix la mort del malalt a causa de complicacions infeccioses, respiratòries o cardíaques.
El pronòstic de la malaltia és millor per als grups de menor edat. Quan els afectats són infants, la mortalitat és elevada en la fase aguda. Superada aquesta fase, però, el pronòstic és esperançador.