Definició
El vitiligen és un trastorn de la pigmentació relativament habitual. Es caracteritza per l’aparició de zones de pell despigmentades a conseqüència d’una destrucció dels melanòcits responsables de l’elaboració dels pigments en l’àrea que n’és afectada.
Causes
La causa exacta d’aquesta alteració és desconeguda, però s’han detectat alguns factors que probablement incideixen en l’origen. En les zones afectades pel vitiligen, desapareixen parcialment o totalment els melanòcits, les cèl·lules productores del pigment que normalment acoloreix la pell, la melanina. Quan els melanòcits disminueixen o desapareixen, les àrees afectades es presenten gairebé blanques o molt poc acolorides, perquè els pocs melanòcits que romanen en aquestes àrees s’alteren i són incapaços d’elaborar pigment, o bé la quantitat de melanina que elaboren és mínima. S’han formulat diverses hipòtesis sobre la causa de la destrucció dels melanòcits, però no n’hi ha cap que hagi estat completament demostrada.
Hom suposa que una predisposició genètica hereditària pot originar el vitiligen, perquè en el 40% de les persones que en són afectades s’han detectat d’altres familiars que presenten la mateixa alteració. Això no obstant, hom pensa que no n’hi ha prou amb aquesta predisposició perquè es manifesti el trastorn, sinó que cal també l’acció de diversos factors.
D’altra banda, s’ha suggerit també que la destrucció dels melanòcits és deguda a una reacció anòmala del sistema immunològic, que actua de manera atípica agredint components del mateix organisme. És a dir, el vitiligen seria una malaltia autoimmune en la qual el sistema immunològic elabora anticossos que actuen contra els components dels melanòcits i destrueixen les cèl·lules. Aquesta hipòtesi ha estat reforçada per la coincidència del vitiligen i d’altres malalties d’origen clarament autoimmune, com ara diversos tipus d’anèmia i trastorns de la glàndula tiroide o la glàndula suprarenal. Però encara no se sap per què una reacció d’aquest tipus provocaria la destrucció de cèl·lules situades només en unes zones determinades de la pell.
Igualment, hom ha relacionat el sistema nerviós amb l’origen d’aquesta alteració, però no s’ha avançat en el coneixement del mecanisme d’acció. La hipòtesi es basa en el fet que amb una relativa freqüència les zones despigmentades presenten una disposició simètrica que, de vegades, correspon a la innervació segmentaria del sistema nerviós.
També es pensa que hi podrien haver factors desencadenants del procés. En aquest sentit, hom creu que les situacions d’estrès podrien constituir un factor desencadenant o agreujant de l’alteració. Igualment, en les persones que ja pateixen el trastorn, un traumatisme o un fregament repetit en una zona determinada de la pell pot desencadenar una despigmentació localitzada.
Freqüència, edat i sexe
El vitiligen és un trastorn cutani molt habitual. Es calcula que afecta més de l’1% de la població.
L’alteració afecta persones dels dos sexes, però hi ha estudis que registren una incidència més elevada entre les dones.
A diferència d’altres trastorns de la pigmentació, com ara l’albinisme, l’alteració no es presenta des del naixement. Se sol manifestar entre 15 anys i 25, tot i que de vegades apareix durant els primers anys de la vida o en la vellesa. L’edat de màxima incidència en els homes se situa al voltant de vint-i-cinc anys, i en les dones cap a divuit.
El vitiligen és més freqüent entre persones de pell fosca que en les que tenen la pell més blanca. D’altra banda, la incidència d’aquesta afecció és superior entre els habitants de les zones assolellades dels tròpics que en els dels països de clima més fred.
Manifestacions
L’única manifestació del vitiligen és l’aparició de zones de pell despigmentades. Aquestes zones formen inicialment unes taques petites i blanques, ben diferenciades de la pell acolorida que les circumda. De vegades, la zona de pell sana que envolta l’àrea descolorida és hiperpigmentada, és a dir, una mica més fosca que l’afectada. Les àrees despigmentades es poden localitzar en qualsevol part del cos, tot i que hi ha zones que en són més afectades que d’altres. Així, se solen presentar al voltant dels orificis naturals del cos, com la boca, els ulls, les fosses nasals o els genitals; en la zona propera al mugró i el llombrígol; a l’aixella, el canell o el dors de la mà. La quantitat i la localització de les taques varien d’un cas a un altre. En general, són simètriques a les dues bandes del cos, però també se’n poden presentar d’aïllades.
Les petites taques inicials poden evolucionar de manera diversa, i no és possible de predir l’evolució que seguiran en cada cas. És possible que, a partir de l’aparició, es vagin estenent progressivament. Igualment, es poden mantenir estables durant un període de temps determinat, fins i tot de molts anys, passat el qual solen créixer o, més estranyament, guareixen espontàniament i s’acoloreixen altra vegada. En alguns casos, les taques inicials es tornen a acolorir espontàniament, i s’esdevé el guariment definitiu de la malaltia. Però, en general, en un moment donat de l’evolució, les taques solen créixer. De vegades, la grandària de les diverses zones despigmentades es va ampliant, de manera que n’hi ha que entren en contacte i generen plaques grans i blanques. Sovint, després d’una època de creixement, la zona despigmentada es manté estable durant un temps i a continuació torna a créixer. En alguns casos, després d’un període prolongat d’evolució, l’àrea de la pell que envolta les taques adopta una coloració més intensa que en la resta del cos.
Els pèls que es troben en les àrees de pell despigmentades mantenen habitualment una coloració normal. De vegades s’esdevé una poliosi, és a dir, la despigmentació dels pèls per la qual aquests es tornen blancs.
Tot i que en general les taques romanen estables durant alguns períodes i després es comencen a estendre, de vegades la reactivació coincideix amb èpoques en què la persona que n’és afectada es troba sotmesa a tensions emocionals o estrès.
Complicacions
El vitiligen només provoca una despigmentació localitzada en la pell i no origina molèsties. De vegades, però, pot afavorir diverses complicacions, ja que les zones afectades no són protegides de les radiacions per la melanina. Així, encara que en la zona afectada es puguin trobar alguns melanòcits, aquests no són capaços d’elaborar prou melanina per absorbir les radiacions ultraviolades de la llum del sol i evitar-ne l’efecte nociu sobre els teixits cutanis. Per tant, si hom no adopta les mesures adequades, les àrees despigmentades poden experimentar fàcilment trastorns deguts a l’acció del sol.
Una exposició al sol prou extensa o prolongada sol causar un envermelliment o una cremada de la zona despigmentada. No és possible de determinar el grau de radiacions a què es pot sotmetre la pell despigmentada sense que pateixi cap alteració, però una exposició al sol de prou intensitat perquè produeixi l’embruniment de la resta de la pell pot provocar cremades en les zones afectades.
L’efecte crònic de l’exposició al sol es pot presentar més fàcilment en les àrees despigmentades que en la resta de la pell. Així, sense la protecció adequada, en una zona que s’hi trobi sotmesa intensament i durant molt de temps hi haurà una major predisposició a la presentació d’un càncer cutani que en la pell normal.
D’altra banda, segons la grandària i la distribució de les taques blanques, és possible que la persona que n’és afectada consideri que li provoquen un efecte antiestètic. Així, es poden presentar problemes psicològics o emocionals.
Diagnosi
La diagnosi del vitiligen és senzilla perquè les característiques de les taques, llur distribució i la manera en què es presenten són bastant típiques. En general, n’hi ha prou amb l’interrogatori i l’exploració física, i no cal efectuar cap prova complementària.
Quan es presenta alguna lesió en la zona despigmentada, com ara una taca acolorida o una úlcera, cal estudiar-la. En aquests casos, pot caldre extirpar del tot la lesió o bé efectuar-ne una biòpsia per tal de comprovar-ne l’origen. Si es diagnostica una lesió cancerosa, en general es tracta d’una fase inicial en què el guariment complet és possible sense conseqüències.
Tractament
No hi ha un tractament eficaç per al vitiligen, ja que no es coneix la causa de la destrucció dels melanòcits.
És possible intentar la repigmentació de la zona, tot estimulant l’elaboració de melanina per part dels melanòcits que puguin romandre indemnes en l’àrea afectada. Amb aquest objectiu, hom efectua la fototeràpia, un procediment que consisteix en l’aplicació de llum ultraviolada sobre les zones despigmentades, després de l’administració de substàncies que incrementen la sensibilitat a aquestes radiacions. Les característiques del tractament s’han d’adaptar segons el cas concret, però en general les exposicions han d’ésser reiterades durant llargs períodes de temps. L’efectivitat del tractament depèn de les característiques funcionals dels melanòcits que es localitzin en les zones despigmentades. Quan gairebé tots han estat destruïts, no és possible d’aconseguir la repigmentació de l’àrea afectada, i, per tant, el tractament és ineficaç. En la resta de casos, l’èxit de la teràpia dependrà de la quantitat de melanina que els melanòcits estimulats puguin elaborar. En general, el tractament per a aconseguir la repigmentació és llarg, i encara més si hom vol la màxima coloració possible. D’altra banda, el grau màxim de repigmentació a què es pot arribar haurà d’ésser determinat en cada cas concret. Si bé no es pot predir el resultat d’aquest procediment, en un 15% a 20% dels casos s’assoleix una repigmentació més o menys intensa.
Quan la repigmentació que s’aconsegueix no és satisfactòria i les taques són considerades antiestètiques, hom hi pot aplicar productes cosmètics especials que imiten la coloració normal de la pell.
Per tal de prevenir les complicacions consegüents a una exposició solar indeguda, convé protegir les zones despigmentades amb productes que continguin filtres solars adequats.