Definició
La demència és un trastorn mental greu de causa orgànica que es caracteritza per una decadència global de les funcions intel·lectuals, en general de curs progressiu i crònic, que genera una desintegració de les conductes personals i socials de la persona.
El terme demència deriva del llatí, del prefix de, que significa ‘sense’ i de la paraula mens, que significa ‘intel·ligència’. Bé que antigament aquest mot era emprat per a fer referència a trastorns molt diversos en què s’apreciava una deficiència intel·lectual, actualment només és utilitzat per a fer referència a trastorns originats per lesions orgàniques cerebrals. Com que hi ha diverses alteracions que es poden englobar en aquesta denominació, hom tendeix a parlar d’estats demencials.
Freqüència i edat
Els estats demencials són freqüents en les darreres dècades de la vida. Segons diversos estudis estadístics realitzats en països occidentals, entre un 6% i un 10% de les persones que tenen entre 65 anys i 80 pateixen aquest tipus de trastorns. La incidència s’eleva a un 20% o 30% entre les persones de més de 80 anys. De fet, però, també es pot generar abans. És probable que en el futur la incidència dels estats demencials sigui encara superior per la progressiva longevitat de les persones en les societats desenvolupades.
Tipus i causes
Els estats demencials són deguts a l’existència d’algun tipus de lesió en les estructures nervioses superiors, fonamentalment en la capa cortical o subcortical del cervell, on es duen a terme les funcions nervioses més elaborades com la consciència, l’atenció, el llenguatge, l’aprenentatge, l’automatització dels moviments, el reconeixement sensorial i la memòria. La causa i les característiques d’aquestes lesions són molt variables. Es pot tractar de processos degeneratius com és el cas de la demència senil, la malaltia d’Alzheimer o la malaltia de Pick; de lesions d’origen vascular, com la demència multiinfàrtica d’origen ateroscleròtic, d’intoxicacions agudes o cròniques amb alcohol o d’altres drogues; de l’existència d’un tumor cerebral; de traumatismes crànio-encefàlies; de diverses afeccions neurològiques com la corea de Huntington, la malaltia de Parkinson o l’esclerosi múltiple; de diversos trastorns metabòlics, com s’esdevé en alguns casos d’insuficiència hepàtica o renal, o d’un procés infecciós com la sífilis o la malaltia de Creutzfeldt-Jakob provocada per una infecció viral.
La majoria de les lesions ocasionades per les alteracions esmentades són irreversibles i n’hi ha moltes que evolucionen d’una manera progressiva. Això no obstant, hi ha estats demencials com els ocasionats per intoxicacions agudes, malalties metabòliques o per manca, o els tumors cerebrals, que són potencialment reversibles.
Les causes més freqüents d’estats demencials són les alteracions degeneratives, entre les quals hom inclou la demència senil i la malaltia d’Alzheimer, que ocasionen entre un 30% i un 50% dels casos, i les alteracions d’origen vascular, com la demència multiinfàrtica, a què correspon entre un 10% i un 20% del total de presentacions. En un altre 10% o 20% coexisteixen ambdues alteracions. Així, globalment, aquestes afeccions constitueixen més del 70% dels casos.
Tant l’anomenada demència senil, que es manifesta a partir de vuitanta anys, com la malaltia d’Alzheimer, que es pot presentar a partir de cinquanta anys i és també anomenada demència pre-senil, tenen el mateix origen. Es tracta d’un trastorn neurològic degeneratiu, progressiu i irreversible, que afecta especialment les regions parietals, temporals i frontals de l’escorça cerebral, i diversos nuclis i vies nervioses d’altres regions de Pencèfal. L’estudi practicat en cadàvers ha permès de comprovar en aquests casos la presència de lesions típiques com ara la pèrdua de pes i l’atròfia cerebral, la dilatació dels ventricles encefàlies, una pèrdua excessiva de neurones amb relació a l’edat de la persona, la presència d’un gran nombre de les anomenades plaques senils, és a dir, petites zones circumscrites de teixit nerviós a l’interior del qual es diposita una substància de composició semblant al midó o la substància amiloide, i una alteració en l’ordenament i la disposició de les neurofibril·les. També s’ha detectat en els malalts una disfunció de diversos neurotransmissors, com també en la síntesi de proteïnes que es duu a terme a l’interior de les neurones, i en el metabolisme de la glucosa. La majoria d’aquestes alteracions anatòmiques i fisiològiques es corresponen amb el procés normal d’envelliment. Això no obstant, en la demència senil es presenten amb més intensitat del que es pot considerar normal, i en la malaltia d’Alzheimer més precoçment. Bé que actualment hom desconeix la causa d’aquests trastorns degeneratius, com que llur incidència és superior notablement entre parents consanguinis de persones que en són afectades i gairebé constant en els afectats per la síndrome de Down de més de quaranta anys, hom considera que hi ha una predisposició genètica a patir-ne. D’altra banda, aquests trastorns són dues o tres vegades més freqüents en el sexe femení.
La demència multiinfàrtica és una afecció caracteritzada per l’existència de nombroses i petites àrees de teixit nerviós cortical o subcortical necrosades per manca d’irrigació sanguínia, és a dir, infartades, a conseqüència d’una sobtada o progressiva oclusió d’artèries de diàmetre mitjà i petit. El trastorn afecta gairebé exclusivament persones d’edat, que en general presenten antecedents d’hipertensió arterial o aterosclerosi.
D’altra banda, diversos trastorns psiquiàtrics com les depressions greus i persistents, l’esquizofrènia o les neurosis histèriques greus, poden menar a una deterioració de les facultats mentals, que en aquests casos es classifiquen com a pseudo-demències, perquè llur evolució i reversibilitat depenen del trastorn que les ha generades en cada cas particular.
Símptomes i evolució
Els símptomes i l’evolució dels estats demencials són molt variats, perquè són deguts a nombroses lesions neurològiques, que en general es presenten de manera difusa en diverses regions de Pencèfal. Així, en cada cas particular corresponen a la interferència que les lesions ocasionin en l’activitat encefàlica controlada per les regions que en són afectades.
Els símptomes fonamentals corresponen a trastorns de la memòria i l’orientació, la incapacitat d’aprenentatge; al deteriorament de l’atenció, la capacitat de raonament i la resolució de problemes; a la pèrdua del control emocional, i de les habilitats i capacitats adquirides. L’aparició, la intensitat, l’evolució i la reversibilitat d’aquests símptomes depenen de la causa que els ha originats. En la malaltia d’Alzheimer els símptomes es presenten lentament i s’intensifiquen de manera irreversible al llarg d’alguns anys. Al contrari, en la demència multiinfàrtica se solen presentar sobtadament, i la malaltia evoluciona d’una manera fluctuant, tot alternant moments d’una afecció superior amb períodes de més tranquil·litat.
Els trastorns de la memòria són constants, i sovint els primers que es manifesten. En un primer moment és habitual que el malalt oblidi uns detalls determinats o unes tasques quotidianes, com ara la mestressa de casa que deixa el dinar al foc hores i hores, o l’oficinista que omet d’omplir i lliurar un document. Habitualment, però, la persona pot recordar aquests detalls o aquestes omissions posteriorment o quan una altra persona li ho comenta. En canvi, més endavant, i si l’estat demencial progressa, la persona que n’és afectada és incapaç de recordar una bona part de les seves vivències i els seus actes, i no és conscient dels oblits. Alhora, li comença a ésser difícil de recordar el lloc i el moment en què es troba i identificar les persones conegudes. Així, per exemple, és habitual que la persona no sàpiga quin itinerari ha de seguir per tornar a casa seva, o bé que es desorienti a casa mateix. D’altra banda, no solament n’és afectada la memòria recent, és a dir, la que es refereix als fets i les circumstàncies relativament actuals, sinó també la que permet de recordar les experiències del passat, és a dir, la memòria remota. Una altra característica dels estats demencials és que per compensar els buits de records i, en definitiva, de les experiències viscudes, el malalt recorre al que s’anomena confabulació, és a dir, a la invenció d’històries o situacions en què d’una manera desordenada es barregen dades verídiques i irreals. Així, la persona pot estar convençuda que ha mantingut una conversa amb una altra que ha mort, o creure que es troba en la casa on va viure quan era petit.
D’altra banda, els trastorns del llenguatge són també molt habituals. En general, n’afecten l’elaboració, tot i que sovint comprometen també la comprensió. En les primeres fases de la malaltia, és habitual que es presenti una gran dificultat per a trobar o entendre la paraula adequada que designa un objecte o el nom d’una persona, la qual cosa provoca una disminució progressiva del lèxic. Més endavant, a més, se solen establir d’altres alteracions com errors gramaticals, substitucions d’unes paraules per unes altres, lentitud en la verbalització de les idees o tendència a repetir les darreres síl·labes o paraules enunciades pel mateix malalt o d’altres persones. Igualment, de vegades, com s’esdevé sovint en els estadis finals de la malaltia d’Alzheimer, es presenta una notable dificultat per a pronunciar de manera adequada les paraules i un aïllament progressiu en un mutisme complet.
En els estats demencials també són habituals els trastorns de la praxi motora, és a dir, de la capacitat d’efectuar moviments o gestos simples escalonats, que normalment són realitzats de manera automàtica. En els estadis inicials de la malaltia, hom comença de tenir una lleugera dificultat per a realitzar activitats quotidianes com ara pentinar-se, vestir-se o rentar-se. Més endavant, es presenten també trastorns de la praxi ideomotora o ideatòria, és a dir, de les idees que permeten de desenvolupar les activitats habituals i comprendre nombroses qüestions quotidianes. Així, hi ha la incapacitat de distingir entre el dret i el revés d’una peça de roba, o fins i tot d’entendre’n la utilitat. En estadis més avançats hom perd també la noció del propi esquema corporal i de l’espai exterior i, per exemple, pot intentar de trobar un objecte a l’interior d’un mirall, o rentar-se les dents amb un dit en lloc d’utilitzar el raspall.
Segons l’extensió i la situació de les lesions degeneratives, es poden presentar nombrosos trastorns neurològics que incrementen encara més les dificultats motores i la capacitat d’autosuficiència de la persona. Així, és possible que es produeixi un augment generalitzat del to muscular, la pèrdua del control dels esfínters uretral i anal, convulsions o reaparició dels reflexos primitius de succió i prensió. Quan la demència és multiinfàrtica, i segons la localització de les lesions, es poden manifestar una pèrdua de l’agudesa visual d’un sol ull, dificultat per a empassar els aliments o articular paraules, o bé accessos bruscos, reiterats i injustificats de riure i plor.
Són també habituals els trastorns de l’afectivitat. El més freqüent és la labilitat emocional, és a dir, la propensió a canviar d’estat d’ànim sense causa justificada. Igualment, és característica la indiferència i la manca d’iniciativa amb què aquests malalts responen a l’afecte.
D’altra banda, són també comuns els estats depressius i d’ansietat, l’insomni i una inquietud que fa que la persona es mogui contínuament d’una banda a l’altra, com si busqués alguna cosa.
De vegades s’estableix una desintegració psico-patològica global anomenada síndrome de Klüver-Bucy parcial que es manifesta amb una completa indiferència afectiva, tendència a tocar, succionar i canviar contínuament l’atenció d’un objecte a un altre, manca de reconeixement visual dels objectes, un acusat desig sexual i una gana desmesurada.
Diagnosi
La diagnosi de la demència és complexa i, sovint, sobretot durant les etapes inicials del trastorn, requereix una observació acurada de l’evolució dels símptomes. Això és degut, en part, al fet que una lleu deterioració de les capacitats mentals és normal en les edats avançades, i també al fet que un grup nombrós de malalties i circumstàncies poden provocar un estat transitori de confusió o d’obnubilació de la consciència. D’altra banda, és també fonamental d’establir quina és la causa de Testat demencial tan clarament com sigui possible per a determinar si el procés pot ésser reversible i planificar el tractament adequat.
La tècnica diagnostica principal és una exploració acurada dels antecedents personals i familiars, i de les característiques dels símptomes amb una sèrie d’entrevistes amb el malalt i els seus familiars.
Els tests psicomètrics serveixen per a determinar el quocient intel·lectual de l’individu i, per tant, constitueixen un suport per a la diagnosi clínica de l’estat demencial. Els tests neuropsicològics, a través dels quals s’avalua la conservació de la memòria i el llenguatge, la capacitat d’atenció i concentració, o bé la discriminació de la ubicació en el temps i l’espai, són molt útils per a inferir el grau i la localització de les lesions i controlar l’evolució del trastorn.
D’altra banda, l’exploració neurològica del malalt permet de detectar diversos signes d’alteració encefàlica focal —per exemple defectes en el camp visual o pèrdua de força en un cantó del cos—, com ara s’esdevé en alguns casos de demència multiinfàrtica.
Hom sol·licita també una anàlisi de sang i d’orina per a determinar la concentració d’algunes substàncies com la vitamina B12, l’àcid fòlic o la urea, el dèficit o l’excés de les quals pot provocar un estat demencial.
L’electroencefalograma pot aportar dades orientatives, perquè, per exemple, en molts casos de malaltia d’Alzheimer l’activitat de fons i el ritme alfa són més lents del que és habitual, o bé la forma d’algunes ones és anormal. Igualment, l’anàlisi per ordinador de l’electroencefalograma, que tradueix la informació que aquest recull en un mapa acolorit de l’escorça cerebral, permet de detectar diverses anomalies elèctriques relativament característiques de la malaltia d’Alzheimer en els períodes inicials del trastorn.
També de vegades, hom sol·licita una tomografia axial computada, perquè permet de detectar l’existència de tumors intràcranials, infarts de cervell o d’alteracions relativament característiques de la malaltia d’Alzheimer, com ara atròfia i dilatació dels ventricles encefàlies.
Tractament
Els estats demencials consecutius a d’altres malalties, i les pseudo-demències, poden revertir amb el tractament dels trastorns que els han causat. Però en la resta d’estats demencials, els provocats per la malaltia d’Alzheimer o la demència multiinf àrtica, per exemple, no hi ha un tractament capaç de fer revertir les lesions. Malgrat tot, però, hom n’efectua un tractament adreçat a facilitar la vida del malalt en la comunitat i la família.
En general, en els estadis inicials el malalt és autosuficient o només necessita l’ajut dels familiars en la cura personal. Amb tot, es recomana que des que el trastorn es manifesta assisteixi regularment i quotidianament a un centre especialitzat, com és un hospital de dia, on pugui realitzar una teràpia ocupacional i aprendre de solucionar futurs problemes, com ara la incontinència urinària i fecal o la dificultat de vestir-se i alimentar-se.
La majoria dels malalts han d’ésser hospitalitzats temporalment en algun moment, bé per l’aparició d’una incontinència urinària o fecal difícil de solucionar per part dels familiars, per l’adopció d’una conducta agressiva, perquè cal efectuar estudis diagnòstics o tractaments d’altres malalties o per millorar la situació familiar. De totes maneres, hom procura de restringir l’hospitalització tant com és possible, perquè en deixar les referències afectives i d’orientació, el malalt tendeix a abandonar-se i a perdre els recursos, ja precaris, de què disposa. Així, l’hospitalització permanent és només indicada en els casos més extrems o quan el malalt no té cap mena de suport familiar.
Força sovint, cal recórrer a l’administració de diversos fàrmacs. Un dels més emprats és la dihidroergotoxina mesilat, estimuladora de les vies nervioses dopaminèrgiques i serotoninèrgiques que contribueix a la llarga a atenuar símptomes com ara la manca de reconeixement sensorial, la desorientació, la labilitat emocional o l’hostilitat. Igualment, en els casos de gran agitació, agressivitat o ansietat, hom sol administrar medicaments antipsicòtics. Actualment hom experimenta amb diversos tipus de medicaments com la lecitina i la fisostigmina, que estimulen l’activitat colinèrgica i que potser en un futur no gaire llunyà seran utilitzats per a aturar l’evolució d’aquests trastorns.