Definició
La denominació fibrosi pulmonar, equivalent a la de malaltia intersticial difusa del pulmó o alveolitis fibrosant, inclou una sèrie de trastorns que alteren l’espai que queda entre els alvèols, o espai intersticial, que consisteix en una substitució del teixit que normalment ocupa aquest espai per una gran quantitat de fibres de col·lagen, cosa que redueix la capacitat de distensió del pulmó, limita la capacitat respiratòria i ocasiona una insuficiència respiratòria.
Causes i tipus
La fibrosi pulmonar es pot presentar com a complicació d’una malaltia pulmonar prèvia. Actualment se’n coneixen més de cent cinquanta causes, però en la majoria de casos és d’origen desconegut. Així, hom en diferencia dos tipus bàsics: fibrosi pulmonar secundària, quan la causa és coneguda, i fibrosi pulmonar primària, quan l’origen és desconegut.
La fibrosi pulmonar secundària, anomenada també alveolitis fibrosant extrínseca pot ésser deguda a diverses causes conegudes, d’entre les quals les més comunes són les pneumoconiosis, és a dir, les malalties degudes a la inhalació de pols inorgàniques, com la silicosi i l’asbestosi. També es poden presentar en les alveolitis al·lèrgiques extrínseques causades per la inhalació de pols orgàniques, com és el cas del pulmó de granger o el de criador de coloms o d’ocells. Una altra causa de fibrosi pulmonar és la inhalació de diverses substàncies tòxiques com l’àcid clorhídric, l’àcid sulfúric, vapors de sulfat de coure o l’herbicida paraquat. Igualment, l’administració d’uns determinats medicaments pot desencadenar una fibrosi pulmonar en persones predisposades, especialment els fàrmacs citostàtics i diversos antibiòtics. Hi ha d’altres causes menys freqüents, com la irradiació pulmonar —accidental o bé per radioteràpia—, les infeccions i l’edema pulmonar crònic. Els mecanismes pels quals es produeix la fibrosi pulmonar acompanyant els trastorns esmentats s’han delimitat actualment i són comentats als articles corresponents.
La fibrosi pulmonar primària, anomenada també fibrosi pulmonar idiopàtica o alveolitis fibrosant intrínseca, és de causa desconeguda. Es pot desencadenar una fibrosi pulmonar, per causes desconegudes, associada a diverses malalties com l’esclerodèrmia, l’artritis reumatoide, el lupus eritematós disseminat, la sarcoïdosi, l’esclerosi tuberosa, la neurofibromatosi, l’hepatitis crònica activa o la malaltia de Crohn. En la majoria dels casos, però, la fibrosi pulmonar es produeix de manera aïllada, sense relació amb cap altra malaltia. De fet, la fibrosi pulmonar idiopàtica aïllada fou el primer tipus de fibrosi pulmonar descrita i era anomenada malaltia de Hamman-Rich, en honor als seus descobridors, però actualment aquesta denominació ja no és gaire emprada. En general, es presenta sense que hi hagi cap desencadenant aparent en l’edat mitjana de la vida, entre 40 anys i 50, i una mica més sovint en els homes que en les dones.
En qualsevol cas, independentment de la causa que presenten, les alteracions pulmonars que es manifesten són semblants. El primer trastorn que es produeix és una infiltració de cèl·lules corresponents al sistema immunitari, especialment limfòcits, en les parets dels alvèols que causa un engruiximent d’aquestes parets. Aquestes cèl·lules alliberen una sèrie de substàncies químiques que destrueixen l’estructura del teixit que ocupa l’espai intersticial. Posteriorment, aquest espai és infiltrat per un gran nombre de fibroblasts, cèl·lules del teixit connectiu que sintetitzen fibres de col·lagen. Les fibres produïdes ocupen l’espai intersticial, l’engruixeixen i en redueixen l’elasticitat. Per tant, queda restringida la propietat elàstica dels pulmons, que normalment en permet la distensió i la contracció. Així, es redueix la diferència entre el volum d’aire contingut pels pulmons en la inspiració màxima, és a dir, el que omple els alvèols després d’una gran inspiració, i el volum d’aire que queda als pulmons al final de l’expiració, que normalment és molt inferior. D’aquesta manera, la pèrdua d’elasticitat deguda a la fibrosi pulmonar redueix la capacitat respiratòria. A més, l’engruiximent de les parets alveolars dificulta l’intercanvi de gasos entre l’aire alveolar i la sang capil·lar. A causa de la disminució de la capacitat respiratòria i la reducció de l’intercanvi de gasos, doncs, disminueix la quantitat d’oxigen que accedeix a la sang i es reté en l’organisme diòxid de carboni, de manera que s’instaura una insuficiència respiratòria.
Símptomes i evolució
Les manifestacions de la fibrosi pulmonar poden variar segons el tipus. Els símptomes més habituals en tots els casos, però, són dispnea o sensació de dificultat respiratòria, causada per la disminució de la capacitat respiratòria, i tos irritativa. La fibrosi pulmonar secundària també se sol acompanyar dels símptomes propis de la malaltia causant de l’alteració. En cada cas, la forma d’evolució depèn de les característiques del factor causal. Al seu torn, la fibrosi pulmonar idiopàtica es pot presentar en forma aguda, amb una evolució ràpida, o en forma crònica, amb una evolució més lenta.
La forma aguda, anomenada igualment síndrome de Hamman-Rich, es presenta de manera sobtada, amb símptomes que semblen els d’una infecció respiratòria. En general, els primers símptomes són febre, tos irritativa sense expectoració, sensació de cansament i pèrdua de la gana. Al cap d’alguns dies d’haver-se produït aquests símptomes, es presenta la dispnea, que origina un increment de la freqüència de les respiracions, i és de la mateixa intensitat estant ajagut o assegut. En un primer moment, la dispnea és desencadenada per un esforç, però al cap de poc temps progressa fins que s’arriba a presentar en efectuar gestos quotidians com ara pentinar-se o canviar de posició. A conseqüència de la insuficiència respiratòria causada per la fibrosi, se sol presentar també cianosi o coloració blavosa de la pell, deguda a l’alteració de la concentració de gasos en la sang. L’evolució sol ésser desfavorable, i sovint la insuficiència respiratòria s’agreuja ràpidament. Fins i tot és característic que en només tres o quatre setmanes es desenvolupi una alteració que en general solament es presenta en alteracions respiratòries o cardíaques cròniques i en l’acropàquia digital o dit de baqueta de timbal. En definitiva, la insuficiència respiratòria pot arribar a causar complicacions mortals en un termini inferior als sis mesos.
La forma crònica es presenta de manera més progressiva. En general, la manifestació més important és la dispnea, que al principi és poc important, però que en un termini d’uns cinc anys va augmentant progressivament i apareix cada vegada per esforços menys intensos. Sovint es presenta també una tos seca, sense expectoració. En fases avançades, quan s’instaura la insuficiència respiratòria, es presenten acropàquia digital i cianosi. Sovint es produeixen complicacions infeccioses, com ara bronquitis agudes o pneumònies, que provoquen un empitjorament del trastorn. Quan l’alteració ja es troba avançada, al cap d’uns quants anys el malalt pot morir per la intensificació de la insuficiència respiratòria.
Diagnosi
Els símptomes i l’evolució que refereix el malalt, recollits en l’interrogatori mèdic, poden orientar sobre la diagnosi d’aquesta malaltia. Com que l’origen pot ésser molt variat, quan es pensa que una persona pateix de fibrosi pulmonar, se sol efectuar un interrogatori detallat per tal d’esbrinar-ne la possible causa.
A partir de l’exploració física se solen trobar manifestacions característiques. En l’auscultació pulmonar destaca la percepció d’uns sorolls afegits als sorolls que en són típics, semblants a cruixits, causats pel moviment de les parets alveolars endurides.
La radiografia de tòrax constitueix el primer examen complementari que s’efectua per a diagnosticar aquest trastorn. La radiografia mostra l’engruiximent de l’espai intersticial, que inicialment predomina en les bases dels pulmons, però que després s’estén a tota la superfície. En fases avançades, de vegades s’hi observa una imatge que recorda una bresca, anomenada pulmó de bresca, deguda a les parets alveolars fibròtiques. A més, en la radiografia hom sol observar que els diafragmes es troben més elevats del que és habitual, i si s’efectua una radioscòpia, és possible de veure-hi que es desplacen escassament.
Per tal de valorar l’afecció de la funció respiratòria, s’efectua una exploració funcional respiratòria. En l’espirometria es comprova que s’ha produït una alteració de tipus restrictiu, caracteritzada per una disminució de la capacitat vital i del volum màxim expirat en un segon, però sense alteració de la relació entre tots dos. Igualment, s’efectua una gasometria arterial en què se sol determinar una reducció de la pressió arterial parcial d’oxigen i un augment de la de diòxid de carboni, índexs característics de la insuficiència respiratòria.
Per tal de diagnosticar-ne la possible causa, de vegades cal realitzar, a més, proves molt diverses que poden incloure estudis immunologies i en alguns casos biòpsia pulmonar.
Tractament
En la fibrosi pulmonar secundària, el tractament es basa en la terapèutica de la causa de la fibrosi. En alguns casos, s’aconsegueix d’aquesta manera de guarir el trastorn completament, però en les fases avançades les lesions poden ésser irreversibles, i cal efectuar un tractament semblant al de la fibrosi idiopàtica.
La fibrosi idiopàtica és tractada habitualment amb l’administració de corticoides, medicaments que redueixen la inflamació dels alvèols i poden afavorir la regeneració dels teixits afectats. Tanmateix, però, l’eficàcia dels corticoides depèn de la fase de la malaltia, perquè si bé en fases inicials poden aconseguir una remissió del trastorn, en fases avançades els resultats són poc satisfactoris.
Quan els corticoides no hi són eficaços, es poden administrar d’altres medicaments, sobretot citostàtics, que inhibeixen l’activitat cel·lular. La utilitat d’aquests medicaments és en fase d’avaluació.