Emfisema

Definició

L’emfisema constitueix una alteració pulmonar caracteritzada per un increment de la grandària dels espais aeris pulmonars situats més enllà dels bronquíols terminals, que s’acompanya de destrucció de les parets alveolars i reducció de l’elasticitat dels pulmons, els quals queden permanentment distesos, ja que no es poden retreure del tot i retenen a l’interior una quantitat d’aire superior a l’habitual. Aquesta alteració, que en general es presenta com a complicació de l’hàbit de fumar cigarrets, sol evolucionar provocant una disminució progressiva de la capacitat respiratòria, que pot arribar a causar insuficiència respiratòria.

Causes

En general, les causes de l’emfisema són les mateixes que les de la bronquitis crònica. La principal és l’hàbit de fumar tabac, i contribueixen al desenvolupament d’aquesta alteració la inhalació habitual de substàncies irritants per motius professionals, la pol·lució atmosfèrica i el fet de patir d’infeccions bronco-pulmonars repetides. Aquests factors ocasionen una sèrie de trastorns tant en l’estructura bronco-pulmonar com en el seu funcionament, que condicionen l’aparició de l’emfisema. En primer lloc, el dipòsit de les substàncies irritants contingudes al fum procedent de la combustió del tabac al teixit pulmonar causa una destrucció progressiva de les parets alveolars. Així, es produeix una minva de l’elasticitat pròpia del teixit pulmonar, que habitualment és l’encarregada de mantenir els bronquíols oberts en el moment de l’expiració. Així, després de la inspiració es produeix un tancament prematur dels bronquíols i l’aire queda retingut a l’interior del teixit pulmonar.

En alguns casos, menys freqüents, l’emfisema es pot manifestar com a complicació d’una asma bronquial crònica, que ocasiona també la retenció d’aire als espais aeris més extrems.

En el desenvolupament de l’emfisema intervenen igualment d’altres factors, de manera que ni la bronquitis crònica ni l’asma bronquial s’acompanyen sempre d’emfisema. Fins i tot en alguns casos aquests factors són tan importants que causen emfisema com a malaltia pròpia. Així, s’ha observat que als pulmons de les persones afectades hi ha una quantitat important d’elastases, uns enzims que degraden l’elastina, component fonamental de les fibres elàstiques que confereixen als pulmons l’elasticitat característica. Les elastases són secretades normalment per leucòcits alveolars en els processos inflamatoris per tal de facilitar l’accés de les cèl·lules immunitàries al focus inflamatori. En condicions normals, l’acció de les elastases no és tan intensa per a destruir les parets alveolars, ja que és neutralitzada per diverses substàncies, fonamentalment per l’α₁-antitripsina, una proteïna sintetitzada al fetge que, a través de la sang, arriba als alvèols. Així, doncs, normalment hi ha un equilibri entre elastases i α₁-antitripsina; si aquest equilibri es trenca, de manera que prevalgui l’acció de les elastases, l’activitat enzimàtica de degradació de fibres elàstiques pot destruir les parets alveolars i provocar un emfisema. Aquest desequilibri entre elastases i α₁-antitripsina es pot produir a través de circumstàncies diferents: per un augment desmesurat de les elastases, per una deficiència d’α₁-antitripsina, o per una combinació d’ambdues alteracions. La concentració d’elastases es pot incrementar quan hi ha una inflamació crònica que provoqui la secreció d’enzims per part de leucòcits acumulats als focus inflamatoris. Això pot passar a causa de l’acció irritant del tabac i d’altres substàncies, o bé al patiment d’infeccions bronco-pulmonars repetides. D’altra banda, algunes substàncies contingudes al fum del tabac inactiven l’α₁-antitripsina i impedeixen l’acció inhibidora de les elastases, de manera que es possibilita la destrucció de les parets alveolars. La deficiència d’α₁-antitripsina pot ésser deguda a un trastorn congènit que altera l’elaboració d’aquesta proteïna. Hi ha diversos graus de deficiència congènita d’α₁-antitripsina, per bé que el més habitual és que es tracti d’una deficiència relativa que només origina trastorns donat cas que hi actuïn d’altres factors, com el tabaquisme; en altres casos, menys freqüents, hi ha una greu deficiència d’α₁-antitripsina que per si mateixa ocasiona la destrucció de les fibres elàstiques de les parets alveolars.

Tipus

Hom diferencia diversos tipus d’emfisema partint de diversos factors, per exemple l’origen que presenten. Tanmateix, però, com que la base de la malaltia és una alteració anatòmica, se solen establir diversos tipus d’emfisema a partir de les modificacions anatòmiques que s’esdevenen, sobretot segons les estructures pulmonars especialment afectades en cada cas.

L’emfisema és degut a lesions als àcins o lobels pulmonars, que són les unitats funcionals de l’aparell respiratori. Aquests àcins, però, es componen de diverses estructures, algunes de les quals s’alteren preferentment en cada tipus d’emfisema. Un lobel o acin és la part del pulmó ventilada per un bronquíol terminal, que és el bronqui més petit que conserva íntegre el recobriment intern de la mucosa respiratòria. Cada bronquíol terminal es ramifica en diversos bronquíols respiratoris, les parets dels quals són més fines i no es troben íntegrament cobertes per mucosa respiratòria, sinó que s’hi obren ja alguns alvèols. Dels bronquíols respiratoris sorgeixen els conductes alveolars i els sacs alveolars, constituïts per nombrosos alvèols adjacents que tenen parets molt fines a través de les quals difonen l’oxigen i el diòxid de carboni entre l’aire i la sang. Així, doncs, segons les estructures més afectades, hom diferencia els següents tipus d’emfisema.

L’emfisema centrolobel·lar o emfisema centroacinós constitueix un tipus d’emfisema en què es troben lesionats selectivament els alvèols que hi ha al voltant dels bronquíols respiratoris, situats al centre de l’acin. Les parets d’aquests bronquíols s’esquincen, de manera que es posen en comunicació els bronquíols respiratoris veïns formant cavitats comunes en què l’aire queda retingut. La resta dels alvèols solen mantenir-se íntegres, per bé que els sacs alveolars i els conductes alveolars es troben dilatats. El bronquíol terminal del lobel sol trobar-se inflamat i les parets engruixides, de manera que el diàmetre disminueix; fins i tot, si s’hi acumulen secrecions mucoses, la llum del bronquíol s’arriba a obstruir completament. Aquest tipus d’emfisema, el més freqüent, es localitza sobretot als lòbuls superiors dels pulmons. Sol afectar fumadors, o bé es presenta associat als altres factors causals esmentats, com les bronquitis agudes de repetició o la inhalació de substàncies irritants per motius professionals o contaminació atmosfèrica. En general constitueix una complicació d’una bronquitis crònica, i afecta especialment homes d’edat mitjana; en canvi, és poc freqüent en les dones, excepte entre les molt fumadores.

L’emfisema panacinós o emfisema panlobellar constitueix un tipus d’emfisema en què s’esdevé la destrucció dels alvèols de tot l’acin o lobel pulmonar, tant els alvèols que hi ha al voltant dels bronquíols respiratoris com en els conductes i els sacs alveolars. A causa de l’esquinçament dels alvèols, es formen grans cavitats en què es troben solament restes de parets alveolars. Aquest tipus d’emfisema afecta difusament tot el pulmó, però sobretot les àrees més basals. No sempre s’associa al tabaquisme ni als altres factors causals esmentats comuns amb la bronquitis crònica. En alguns casos, entre un 5 i un 10%, aquest tipus d’emfisema és degut a un defecte congènit d’α₁-antitripsina, i se sol iniciar cap a quaranta anys. D’altra banda, pot afectar igualment els dos sexes. En la resta dels casos se’n desconeix el factor causal, és anomenat emfisema idiopàtic i és més freqüent en la senilitat.

L’emfisema paraseptal és un tipus d’emfisema en què són afectats els alvèols més perifèrics del lobel. En esquinçar-se les parets que separen els sacs alveolars entre si es formen grans cavitats. No sol afectar els bronquíols, de manera que no ocasiona obstrucció aèria. Tanmateix, però, aquest tipus d’alteració sol presentar-se associada a les dues anteriors.

Un altre tipus d’emfisema és l’anomenat emfisema senil, que consisteix en una dilatació dels conductes alveolars, però sense esquinçament de les parets alveolars ni formació de cavitats. De fet, hom considera que és una alteració gairebé fisiològica en persones d’edat. En general, no sol originar símptomes característics, de manera que de vegades és diagnosticada casualment en efectuar alguna prova diagnostica per un altre motiu, o bé en l’autòpsia.

En molts casos es presenten tipus intermedis o mixtos d’emfisema, o es troben diversos tipus de lesions en diferents zones dels pulmons. Així, és especialment freqüent que els fumadors en presentin diversos tipus alhora.

Freqüència

Les lesions pulmonars característiques de l’emfisema són molt freqüents, com ho demostren els estudis efectuats a partir de la realització d’autòpsies, ja que es troben en alguns dels cadàvers examinats, entre un 5 i un 10%. En molts casos, però, les lesions anatòmiques detectades en aquests estudis no originen en vida trastorns significatius que requereixen assistència mèdica, de manera que l’emfisema no és diagnosticat amb tanta freqüència. Tot i així, és una malaltia molt freqüent. No s’han establert estadístiques valorables sobre la seva incidència al nostre país, però en estudis efectuats en d’altres països de característiques similars s’ha detectat en el 2% dels homes de més de cinquanta anys. En les dones és tres vegades menys freqüent que en els homes.

Símptomes

Aquesta malaltia se sol manifestar entre 55 i 65 anys d’edat. Quan l’emfisema s’instaura, el símptoma principal que es manifesta és la dispnea o sensació de dificultat per a respirar. En un primer moment, la dispnea es manifesta solament coincidint amb els episodis d’agudització de’ la bronquitis crònica concomitant. Més endavant, la dispnea es manifesta sempre en efectuar un esforç considerable, com ara pujar escales o caminar de pressa. A mesura que la malaltia progressa, la dispnea és provocada per esforços menors, i pot ésser desencadenada per simples actes quotidians, com ara vestir-se. En fases avançades, pot desencadenar dispnea simplement el fet de parlar. Finalment, la dispnea és gairebé constant, i no desapareix del tot ni en repòs. En qualsevol cas, la intensitat de la dispnea s’intensifica en efectuar un esforç i disminueix amb el repòs. En canvi, no es modifica canviant la posició, i la intensitat que presenta és la mateixa estant assegut o ajagut.

La dispnea es manifesta a conseqüència de la dificultat per a efectuar un intercanvi adequat d’oxigen i diòxid de carboni entre l’aire i la sang, a causa de la disminució de la superfície total alveolar, l’esquinçament de parets alveolars i la retenció d’aire característics d’aquesta malaltia. Com a acte reflex, per a millorar l’intercanvi de gasos, el pacient respira més de pressa i més profundament del que és habitual. Això s’acompanya de la característica sensació d’ofec o manca d’aire corresponent a la dispnea. De totes maneres, encara que es respiri més de pressa, com que hi ha una dificultat per a expulsar l’aire per la pèrdua d’elasticitat pulmonar i l’obstrucció respiratòria, l’expiració és més llarga del que hauria d’ésser. La disminució de la força d’expiració és tan important que en fases avançades el pacient pot ésser incapaç d’apagar una espelma col·locada només a vint centímetres de la boca.

Una altra manifestació que es pot presentar és la tos, bé que quan es tracta d’emfisema pur és escassa, i generalment seca. En canvi, l’emfisema que acompanya la bronquitis crònica es pot manifestar amb tos més important i expectoració abundant, sobretot als matins.

Evolució i complicacions

L’evolució de l’emfisema és crònica, ja que les lesions anatòmiques que el constitueixen són permanents, i per això quan s’ha atès un cert grau d’alteració ja no es pot tornar a la normalitat. De totes maneres, l’evolució es troba molt condicionada al manteniment dels factors causals, bàsicament a l’hàbit de fumar. Així, si la persona que n’és afectada no abandona el tabac, l’emfisema causa una deterioració progressiva de la capacitat ventilatòria. En canvi, si se suprimeix el tabac, s’atura el progrés de la malaltia i en certa mesura millora la capacitat ventilatòria, per bé que les lesions pulmonars establertes no es recuperen.

El progrés de la malaltia mena a l’anomenada malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC), denominació que inclou una sèrie de trastorns bronco-pulmonars l’evolució final dels quals comporta un estat de limitació permanent del flux d’aire per les vies respiratòries. Dins aquest concepte hom considera les formes avançades de la bronquitis crònica, l’emfisema, l’asma bronquial crònica i les bronquièctasis. L’evolució general d’aquest trastorn correspon a la de la bronquitis crònica, per bé que l’emfisema presenta característiques diferencials.

La persona emfisematosa sol experimentar una notable pèrdua de pes a causa de l’oxigenació deficient dels teixits i la disminució de la gana o dificultat en l’alimentació originada per la dispnea i l’increment del treball respiratori.

En el curs de la malaltia hi pot haver complicacions infeccioses especialment freqüents quan el malalt pateix també d’una bronquitis crònica. La infecció es manifesta com una bronquitis aguda, amb increment de la tos i l’expectoració i la transformació de l’esput, que esdevé groguenc i espès.

El progrés de la malaltia comporta una insuficiència respiratòria, en un termini més o menys llarg, pel fet que la pèrdua de superfície alveolar i la retenció d’aire dificulten l’aportació d’oxigen i l’eliminació de diòxid de carboni. La manca d’oxigen origina cianosi, és a dir, coloració blavosa de la pell. La retenció de diòxid de carboni es manifesta de vegades amb diversos trastorns: mal de cap, somnolència, dificultat de concentració o irritabilitat. En aquesta situació, si es produeix una infecció respiratòria, la insuficiència respiratòria es pot agreujar i ocasionar una deficiència d’oxigen greu. L’agudització es manifesta amb una gran dispnea, cianosi i increment de la freqüència i la intensitat dels moviments respiratoris, amb utilització de la musculatura accessòria del coll i el tòrax. Si no s’efectua un tractament adequat, que sol requerir l’hospitalització del malalt, la deficiència d’oxigen pot arribar a causar una aturada cardíaca i respiratòria.

L’emfisema també origina en alguns casos una insuficiència cardíaca, i això per dos factors. En primer lloc, la destrucció d’envans pulmonars afecta igualment el nombre de vasos sanguinis que hi circulen i dificulta el pas de la sang impulsada pel cor. En segon lloc, als vasos de les zones de pulmó mal ventilades s’esdevé un reflex de vasoconstricció, que evita el pas de la sang per vasos que no s’oxigenen adequadament. En resum, aquests dos factors obliguen el cor a treballar amb més força per tal de fer circular tot el cabal sanguini per les artèries pulmonars no afectades. A llarg termini, el cor es pot esgotar pel sobreesforç continuat i es presenta una insuficiència cardíaca. Aquesta insuficiència minva el flux de sang pels teixits i empitjora la situació de baixa aportació d’oxigen, la qual cosa deteriora finalment tot l’organisme.

D’altra banda, la disminució d’oxigen a nivell sanguini desencadena una reacció compensadora de la medul·la òssia, que consisteix en una major producció d’hematies o glòbuls vermells, les cèl·lules sanguínies transportadores d’oxigen, per tal d’aprofitar al màxim l’oxigen que ateny la sang. L’augment del nombre d’hematies o poliglobúlia fa que la sang esdevingui més viscosa i la coagulació és més ràpida. A conseqüència de l’increment de la coagulabilitat de la sang es poden formar fàcilment trombes o coàguls a l’interior dels vasos sanguinis o el cor. Els trombes poden obstruir els mateixos vasos on es formen o bé desprendre’s transformant-se en èmbols o coàguls lliures que es desplacen amb la circulació sanguínia i obstrueixen d’altres vasos de diàmetre més petit. Els trombes i els èmbols poden ocasionar diversos trastorns, com trombosis venoses en les extremitats inferiors, accidents vasculars cerebrals o embòlia pulmonar.

En alguns casos es pot presentar també un pneumotòrax, és a dir, la sortida d’aire dels pulmons, que s’acumula entre els dos fulls de la pleura comprimint els pulmons. Aquesta complicació és deguda a l’esquinçament de la superfície pulmonar, a causa de la tensió ocasionada per l’aire retingut. És especialment freqüent en l’emfisema de tipus paraseptal, per l’esquinçament dels alvèols situats directament sota la pleura. Es presenta sobretot en les aguditzacions infeccioses i ocasiona dolor toràcic i intensificació de la dispnea. L’aire acumulat comprimeix el pulmó i redueix encara més la capacitat respiratòria.

S’ha observat que els malalts d’emfisema pateixen d’úlcera gastro-duodenal amb una freqüència molt superior a la resta de la població. Així, el 20% dels malalts pateixen d’úlcera pèptica, i la freqüència d’emfisema és dues o tres vegades superior en persones amb úlcera que en la resta de la població. No se sap exactament a què és deguda aquesta relació, però les investigacions realitzades suggereixen que pot ésser causada pel fet que els nivells elevats de diòxid de carboni estimulen la secreció gàstrica. Igualment, aquests malalts pateixen sovint d’hèrnies inguinals, perquè els esforços físics provocats per la tos augmenten la pressió dins l’abdomen i afavoreixen la formació d’hèrnies.

Diagnosi

És freqüent que la diagnosi de la malaltia s’efectuï anys després de l’inici de les seves manifestacions. Això és degut al fet que sovint el fumador interpreta la tos i la dispnea com a trastorns intranscendents propis de l’hàbit de fumar i no sol·licita assistència mèdica fins que la malaltia es troba en un estadi avançat que causa dificultats respiratòries importants.

L’aspecte de les persones afectades per un emfisema és típic. Se sol tractar de persones molt primes, de pell rosada —deguda a la poliglobúlia— i només en fases avançades presenten cianosi. La malaltia se sospita pels símptomes de dispnea al mínim esforç, tos escassa i expectoració. És característic l’aspecte del tòrax, que sol adoptar una forma bombada, acampanada, amb la distància de l’estern a la columna vertebral molt incrementada, i en una posició que sembla d’inspiració constant, amb les costelles elevades i horitzontals. A més, a causa del repetit sobreesforç respiratori, la musculatura del coll és prominent.

En l’examen físic, en efectuar l’auscultació pulmonar, hom comprova que hi ha una davallada important de la intensitat del murmuri vesicular, és a dir, el so causat pels alvèols pulmonars en dilatar-se quan s’omplen d’aire, pel fet que es troben sempre molt dilatats i per tant s’expandeixen escassament. L’expiració sol ésser més llarga del que és habitual, per la dificultat d’expulsar l’aire a causa de l’obstrucció de les vies aèries. En alguns casos, es poden auscultar roncs i sibilants, és a dir, sons semblants a un xiulet, produïts pel pas de l’aire pels bronquis estretits. També és possible d’auscultar, en els casos avançats, crepitacions inspiratòries, que són uns sons semblants als obtinguts en fregar els cabells entre si, que varien en tossir. En percudir el tòrax, es produeix un so timpànic semblant al causat en colpejar una caixa buida, a causa de la gran quantitat d’aire retingut.

Per a confirmar la diagnosi d’emfisema, hom efectua una sèrie de proves complementàries. La més habitual és la radiografia de tòrax, en què s’observen signes que assenyalen una retenció d’aire superior al que és habitual. Així, en la placa radiogràfica l’espai ocupat pels pulmons és més negre del que és habitual, perquè hi ha menys parets alveolars que absorbeixin les radiacions. A més, en la radiografia també s’observen d’altres signes, com ara que les costelles se situen més horitzontalment del que es considera normal, i que els espais intercostals es troben ampliats, o bé que les bases dels pulmons es localitzen en un nivell inferior al normal, són aplanades i de vegades fins i tot còncaves, en sentit invers al normal. Igualment, es poden detectar les grans cavitats aèries produïdes per l’esquinçament de les parets alveolars, per bé que aquestes alteracions se solen detectar millor en una tomografia o radiografia per plans que en una radiografia convencional. Si s’efectua una radioscòpia es comprova que els diafragmes es desplacen menys del que és habitual.

En l’espirometria s’observa que els volums pulmonars es troben molt incrementats, a causa de la retenció d’aire característica de l’emfisema, i també que el flux espiratori ha disminuït per la pèrdua d’elasticitat del teixit pulmonar que fa que els petits bronquis es tanquin en l’expiració. A més, amb proves específiques de mecànica ventilatòria hom pot comprovar que la distensibilitat dels pulmons es troba reduïda.

Igualment, és possible d’estudiar la capacitat de difusió dels gasos de l’aire en la sang, que generalment es troba disminuïda, amb el test de la transferència de gasos o el de la difusió de gasos. De vegades, la gasometria arterial no es troba gaire alterada en situació de repòs, però en efectuar un esforç s’esdevé un descens important del nivell d’oxigen.

Es pot sospitar de deficiència d’α₁-antitripsina quan l’emfisema es presenta en una edat compresa entre 30 anys i 40 i progressa ràpidament cap a la insuficiència respiratòria. Per tal de confirmar-ne la diagnosi es poden determinar els nivells d’α₁-antitripsina en la sang.

Tractament

La mesura fonamental del tractament de l’emfisema és l’abandó de l’hàbit de fumar per tal d’aturar el progrés de les lesions pulmonars. També és convenient evitar de respirar atmosferes contaminades en general i específicament els ambients carregats de fum de tabac.

Les lesions pulmonars no tenen tractament possible, si més no en l’actualitat, per bé que es troba en fase d’investigació la possibilitat d’administrar α₁-antitripsina, per tal d’evitar la destrucció de fibres elàstiques dels pulmons. També s’investiga actualment la possibilitat d’administrar fàrmacs que estimulin la producció d’aquesta proteïna en el mateix organisme, o de fàrmacs inhibidors de l’elastasa. Tanmateix, però, als assaigs efectuats fins ara han sorgit reaccions secundàries tòxiques, que no s’han pogut solucionar.

Els símptomes poden millorar efectuant un tractament similar al de la bronquitis crònica i tractant les complicacions, com la insuficiència cardíaca de què sol patir l’afectat d’emfisema.

Hom indica habitualment medicaments broncodilatadors, que relaxen la musculatura de les parets bronquials, augmenten el diàmetre de les vies aèries i, per tant, redueixen l’obstrucció al pas de l’aire. Hi ha diversos tipus de medicaments broncodilatadors útils. Uns dels més emprats són els beta-estimulants, com el salbutamol o la terbutalina, que estimulen els receptors nerviosos que relaxen la musculatura bronquial, i que poden ésser administrats per via oral o en forma d’aerosol. Igualment, s’indiquen les metilxantines, com la teofil·lina, que bloquen el procés bioquímic responsable de la contracció de la musculatura bronquial i que solen ésser administrades per via oral, o bé, en les situacions més greus, per injecció intravenosa.

En alguns casos s’administren corticoides, que disminueixen la inflamació bronquial i són molt eficaços per a millorar l’obstrucció bronquial. Cal tenir en compte, però, que requereixen un control mèdic estricte per tal d’evitar l’aparició d’efectes secundaris.

També es poden utilitzar medicaments antibiòtics que s’administren en general quan es planteja una complicació infecciosa. En alguns casos, per tal d’evitar l’aparició d’aquestes complicacions, s’administren tandes intermitents d’antibiòtics, per exemple els primers dies de cada mes.

La fisioteràpia respiratòria és molt útil per a facilitar l’expectoració de les secrecions i perquè el malalt aprengui a emprar al màxim la seva capacitat respiratòria.

En els casos d’insuficiència respiratòria avançada cal de vegades l’administració d’oxigen. Si es requereix l’oxigenoteràpia permanent, es poden utilitzar ampolles d’oxigen, o concentradors d’oxigen, que permeten de mantenir una certa mobilitat. Per a evitar la dispnea, en alguns casos cal mantenir un repòs gairebé absolut. Aleshores, per tal de poder desplaçar-se evitant l’esforç de caminar, pot ésser convenient la utilització d’una cadira de rodes.

Quan es formen grans cavitats que comprimeixen la resta del pulmó, cal de vegades efectuar una intervenció quirúrgica per a tancar-les i permetre l’expansió del pulmó.

Pronòstic

El pronòstic de l’emfisema és molt variable, i depèn fonamentalment del grau d’insuficiència respiratòria i de les complicacions que es plantegen. Aquesta alteració pot evolucionar envers una insuficiència respiratòria greu al cap de pocs anys, o bé poden transcórrer vint o trenta anys des de la diagnosi de la malaltia fins que la persona que n’és afectada mor. En aquests casos de llarga evolució, sovint la mort és deguda a una altra malaltia, com ara càncer bronco-pulmonar, molt freqüent entre els afectats per emfisema, pel fet que la majoria són fumadors. El pronòstic empitjora si es presenta insuficiència cardíaca o bé es manifesten signes d’insuficiència respiratòria.