Definició
És anomenada bronquièctasi la dilatació irreversible d’un bronqui, és a dir, la formació d’una bossa (o sac) bronquial d’una grandària i una forma variades, la paret interna de la qual es debilita i experimenta una inflamació crònica. L’existència d’una bronquièctasi o de més d’una, de causa molt diversa, se sol manifestar amb tos i expectoració persistent, com també amb l’aparició de freqüents episodis d’infeccions bronco-pulmonars agudes.
Causes
L’origen de la bronquièctasi pot ésser molt variat, ja que nombroses afeccions dels mateixos bronquis o dels teixits veïns poden originar la dilatació permanent d’un bronqui. En general, el diàmetre intern d’un bronqui, les parets del qual tenen fibres elàstiques i musculars, és més o menys constant; així, si bé hi ha variacions fisiològiques del diàmetre, el bronqui normal és capaç de recuperar el diàmetre habitual. Fins i tot en el transcurs de malalties que causin increments esporàdics de la pressió intrabronquial, per exemple a causa d’accessos de tos, l’estructura del bronqui no se sol modificar i pot recuperar les seves dimensions habituals quan ja s’ha superat l’alteració. Així, doncs, les afeccions que poden generar una bronquièctasi, per bé que variades, solen ésser trastorns greus o crònics que provoquen una modificació en l’estructura bronquial, alteren les fibres musculars i elàstiques de les parets i constitueixen una dilatació permanent. L’alteració causal pot ésser congènita, és a dir que es presenta ja des del naixement, però en la majoria dels casos és adquirida i habitualment es manifesta com a complicació d’una malaltia patida durant la infància o la joventut.
Entre les causes de bronquièctasis es troben les afeccions que provoquen una obstrucció bronquial, és a dir, una obstrucció parcial o completa del pas de l’aire pels bronquis, ja que aquesta mena d’alteració pot provocar una sèrie de trastorns que comportin la dilatació irreversible del conducte bronquial afectat. Així, l’obstrucció bronquial impedeix la ventilació correcta de la zona de pulmó corresponent al bronqui afectat i dificulta el drenatge de les secrecions produïdes per les glàndules bronquials situades més enllà de l’obstrucció. La manca de ventilació redueix la pressió de l’aire als alvèols, que es poden col·lapsar i originar una atelèctasi, amb la consegüent presentació d’un sector pulmonar mancat de funcionament que s’infecta amb facilitat. D’altra banda, les secrecions que s’acumulen a l’interior del bronqui obstruït són un medi idoni per al desenvolupament de microorganismes que poden proliferar i envair les parets bronquials. Així, se sol presentar una inflamació de les estructures bronquials, que quan és molt greu o permanent arriba a destruir les fibres musculars i elàstiques. Per tant, es perd el suport que confereix al bronqui la seva forma normal que, en el sector posterior a l’obstrucció es dilata de manera irreversible.
Les causes d’una obstrucció bronquial que poden originar bronquièctasis són molt variades. Una d’elles, especialment comuna entre els infants, és l’aspiració de cossos estranys si queden inserits en un bronqui i l’obstrueixen. Igualment, poden causar una obstrucció bronquial els tumors bronco-pulmonars, bé perquè obstrueixen un bronqui des de dins o bé perquè el comprimeixen des de fora. Una altra causa d’obstrucció bronquial és la compressió del bronqui deguda a adenopaties o ganglis limfàtics més grossos del que és habitual que poden obeir a diversos trastorns, especialment tuberculosi pulmonar. D’altra banda, les bronquièctasis per obstrucció bronquial poden també ésser degudes a una aspergil·losi bronco-pulmonar per la formació de taps de mucositat que obstrueixen el bronqui.
Una altra causa de bronquièctasis són les malalties infeccioses bronquials o bronco-pulmonars, sobretot les que es produeixen en la infància com a complicació del xarampió o la tos ferina. En aquests casos, la infecció pot alterar directament les fibres elàstiques i musculars del bronqui; a més, la cicatrització dels teixits que envolten el bronqui pot causar una tracció que el dilati. A més, com que les parets bronquials són més febles durant la infantesa, els bronquis poden, fàcilment, experimentar alteracions que originin bronquièctasis. Així, les pneumònies que s’adquireixen després del xarampió i la tos ferina eren anteriorment la causa principal de bronquièctasis. Tanmateix, actualment, gràcies a la vaccinació sistemàtica efectuada durant la infantesa, aquestes malalties són cada vegada menys freqüents i constitueixen una causa relativament estranya de bronquièctasis. Igualment, n’hi pot haver de degudes a qualsevol altre tipus de pneumònies, tant en la infantesa com en l’edat adulta, però l’eficàcia dels antibiòtics en el tractament de les pneumònies bacterianes sol evitar-ne l’aparició.
Les bronquièctasis degudes a alteracions congènites són molt menys freqüents. Poden originar-ne algunes alteracions genètiques que causen un trastorn de la motilitat dels cilis de la mucosa respiratòria, ja que la manca de moviment ciliar afavoreix l’acumulació de secrecions, i per tant l’obstrucció bronquial. Un d’aquests trastorns és l’anomenada síndrome de Kartagener, constituïda per bronquièctasis, sinusitis i dextrocàrdia o localització del cor a la banda dreta del tòrax. Una altra alteració congènita causant de bronquièctasis és la mucoviscidosi, un trastorn de la formació de secrecions en diverses glàndules de l’organisme, causant de secrecions bronquials viscoses que poden obstruir els bronquis. La deficiència immunològica congènita, que afavoreix les infeccions respiratòries repetides, és una altra causa de bronquièctasis. En alguns casos més aviat estranys constitueixen la causa de bronquièctasis congènites l’aspiració de líquid amniòtic i les alteracions del desenvolupament pulmonar, com ara l’atrèsia lobular o segmentària.
Tipus
Segons la forma que adoptin les dilatacions bronquials, es poden diferenciar diversos tipus de bronquièctasis.
Les anomenades bronquièctasis cilíndriques són dilatacions bronquials de contorn regular i un diàmetre més o menys constant.
Les bronquièctasis varicoses, en canvi, són dilatacions bronquials d’un diàmetre superior amb irregularitats en el contorn que recorden una variça.
Les bronquièctasis quístiques o bronquièctasis saculars són dilatacions bronquials d’un diàmetre que s’incrementa des del centre fins a la perifèria del pulmó, a la inversa del que s’esdevé en un bronqui normal. El contorn és gruixut i es poden subdividir fins a cinc vegades.
Símptomes, evolució i complicacions
Les manifestacions de les bronquièctasis són d’una intensitat molt variable segons el nombre, la grandària i la localització que presenten. De vegades la dilatació bronquial no provoca símptomes; això s’esdevé, per exemple, quan es localitza en algun bronqui de la part superior del pulmó, ja que aleshores les secrecions no s’acumulen a l’interior de la dilatació bronquial perquè poden fluir a causa de la gravetat. Quan es presenten símptomes, són deguts especialment a l’acumulació de secrecions a l’interior de la dilatació bronquial.
La manifestació principal de les bronquièctasis és l’expectoració, que la persona afectada elimina en gran quantitat i en general fàcilment, amb la tos, especialment al matí. La tos i l’expectoració són més o menys importants segons l’extensió de les bronquièctasis. La forma de presentació inicial d’aquestes manifestacions és variable, però és freqüent que comencin amb una infecció bronco-pulmonar aguda, superada la qual es manté l’expectoració.
Quan la bronquièctasi ja s’ha constituït, la tos adopta una regularitat típica i es presenta sobretot al matí en llevar-se, al final de la tarda i de nit en posar-se al llit. És característic que la tos vagi acompanyada d’una expectoració abundant que s’expulsa molt fàcilment. De vegades l’expectoració fins i tot sorgeix amb poc esforç, per exemple per una simple expiració, sense tossir. També és típic que l’expectoració es presenti quan la persona que n’és afectada adopta una posició determinada que afavoreix el drenatge de les secrecions cap als bronquis principals; amb el temps, hom descobreix quines són les actituds corporals que afavoreixen l’eliminació d’esputs.
L’esput no té característiques especials en un primer moment. Però amb el temps es desenvolupa una inflamació i una infecció bronquial crònica, cosa que origina la formació d’un esput que, en reposar, forma tres capes constituïdes respectivament per saliva, mucositat i pus.
La tos i l’expectoració poden persistir sense modificacions importants durant períodes prolongats. Tanmateix, és freqüent que es produeixin infeccions agudes que provoquin canvis en les característiques de l’esput, que esdevé més fètid, fosc i espès. A més, la infecció aguda sol ocasionar un increment de la tos i l’expectoració, i de vegades una mica de febre.
Una altra manifestació de les bronquièctasis, especialment comuna en el transcurs d’una infecció afegida, és l’hemoptisi o expectoració de sang, sola o barrejada amb l’esput. És deguda a la lesió d’algun vas sanguini de la paret bronquial inflamada, que origina la sortida de sang a l’interior del bronqui.
L’evolució de les bronquièctasis és molt variable, segons l’extensió que ocupin i el tractament que s’hi apliqui. En alguns casos, quan són petites, romanen gairebé asimptomàtiques durant tota la vida i no generen trastorns rellevants. De totes maneres, però, és més freqüent que la tos i l’expectoració persisteixin i s’intensifiquin progressivament.
Les infeccions afegides se solen resoldre sense problemes amb el tractament adequat, però de vegades els microorganismes es propaguen des dels bronquis cap a d’altres estructures de l’aparell respiratori i provoquen diversos trastorns. Així, l’extensió de la infecció als alvèols causa pneumònies i la infecció de la pleura origina pleuritis i vessaments pleurals. En aquests casos, es presenta febre elevada i dolor toràcic, entre d’altres símptomes propis dels trastorns esmentats. Amb un tractament antibiòtic adequat, hom sol evitar que la infecció progressi encara més i generi d’altres complicacions com els abscessos pulmonars, molt freqüents abans que es coneguessin els antibiòtics.
Les hemoptisis que es manifesten durant el curs de les aguditzacions no solen ésser greus. En alguns casos, però, es poden lesionar vasos sanguinis de gran diàmetre i es produeixen pèrdues massives de sang. Les hemorràgies importants repetides, o bé una de sola de gran intensitat, poden posar en perill la vida del malalt.
Les infeccions repetides, especialment si es compliquen amb pneumònies, poden causar lesions irreversibles al pulmó. Per tant, les àrees pulmonars afectades deixaran d’efectuar-la funció respiratòria que els correspon. Si les bronquièctasis són extenses, amb el pas dels anys es pot lesionar progressivament una part cada vegada superior dels pulmons. La reducció de l’àrea pulmonar útil ocasiona una insuficiència respiratòria que es caracteritza per una reducció del nivell d’oxigen arterial i una acumulació de diòxid de carboni. En fases avançades se sol presentar un signe típic de la mala oxigenació dels teixits, l’acropàquia, també anomenada dit hipocràtic o dit de baqueta de timbal, que consisteix en un engrossiment de l’últim segment dels dits, amb incurvació de les ungles, produït per un desenvolupament excessiu dels teixits tous a causa d’una fallada crònica de l’oxigenació. La insuficiència respiratòria pot avançar fins a un punt que provoqui una fallada important de l’aportació d’oxigen als òrgans vitals i origini alteracions mortals.
Una altra complicació que es pot presentar és l’anomenat cor pulmonar o insuficiència cardíaca dreta. És degut al fet que en les zones pulmonars afectades es redueix d’una manera notable la circulació sanguínia a causa de la destrucció de vasos sanguinis o bé per una constricció arterial sostinguda que impedeix la irrigació dels alvèols no ventilats. Quan aquestes zones són extenses, el cor ha d’impulsar tot el cabal sanguini pels vasos restants, de manera que es veu obligat a efectuar una pressió superior a l’habitual. Aquest excés d’esforç continuat arriba a originar un esgotament del cor, i es produeix una insuficiència cardíaca que pot ocasionar alteracions greus.
Diagnosi
L’orientació diagnostica de les bronquièctasis se sol establir partint dels símptomes característics, com l’expectoració abundant i persistent. En l’examen físic, l’auscultació pulmonar permet de vegades de detectar alteracions característiques, localitzades persistentment sobre la zona d’una bronquièctasi. Tanmateix, però, els símptomes i els signes inicials no sempre són clars, i de vegades cal esperar l’evolució de la malaltia per tal de precisar-ne la diagnosi.
Hom sol efectuar una radiografia de tòrax, per bé que en les fases inicials no mostra alteracions perquè els bronquis són poc visibles als raigs X. Només en fases avançades, quan es presenten complicacions, es poden palesar alteracions en la radiografia. Així, és possible d’observar-hi un increment de les imatges degudes als vasos sanguinis dilatats, o zones de pulmó d’intensitat augmentada degudes a la inflamació, i, en fases avançades, imatges reticulars i circulars que recorden un rusc. Quan les bronquièctasis són saculars és possible d’obtenir imatges de quists en forma d’espais arrodonits més foscos que el pulmó circumdant; per tal de veure millor els quists de vegades cal efectuar tomografies o radiografies per plans.
L’exploració que confirma definitivament la diagnosi és la broncografia, és a dir, la radiografia efectuada posteriorment a la introducció d’una substància de contrast als bronquis. Aquest mètode, però, no és del tot inofensiu, perquè mentre es realitza disminueix la funció respiratòria i, a més, es pot desencadenar una reacció al·lèrgica a la substància de contrast. Per això només s’hi recorre quan hi ha indicis de l’existència de bronquièctasis que, per la localització que presenten, suggereixen la possibilitat d’efectuar una intervenció quirúrgica; en aquest cas, la broncografia és imprescindible per tal de delimitar la zona de pulmó que cal intervenir. La tomografia axial computada (TAC) permet d’orientar la diagnosi d’una manera menys incòmoda.
Una altra tècnica emprada sovint és la fibrobroncoscòpia, que permet d’observar directament l’interior dels bronquis. No és gaire útil per a diagnosticar les bronquièctasis en si mateixes, però en canvi permet de localitzar-les i visualitzar els vasos sagnants en cas d’hemoptisi o bé determinar algunes causes de les bronquièctasis, com ara cossos estranys o adenopaties.
Igualment, hom sol efectuar un examen de la funció pulmonar, que comprèn una espirometria i d’altres proves complementàries, per valorar el grau d’afecció respiratòria degut a la malaltia. El resultat és molt variable segons la persona, però habitualment es determina que hi ha un cert grau d’obstrucció bronquial que dificulta la ventilació pulmonar. Per aquesta raó, les bronquièctasis es consideren dins el concepte de malaltia pulmonar crònica obstructiva (MPOC), que també inclou d’altres malalties causants d’obstrucció bronquial, com ara la bronquitis crònica, l’emfisema i l’asma bronquial.
Tractament
El tractament de les bronquièctasis s’adreça a facilitar l’evacuació de les secrecions acumulades i a eliminar els microorganismes causants de les complicacions infeccioses.
Per tal d’evacuar les secrecions, hom utilitza el drenatge postural. Aquesta tècnica consisteix a col·locar el malalt de tal manera que els bronquis afectats efectuïn un drenatge de llurs secrecions cap als bronquis principals per efecte de la gravetat. Per tal de facilitar el drenatge, hom practica, a més, una sèrie de cops a la paret toràcica, tècnica anomenada clapping. La freqüència amb què es duen a terme aquestes sessions depèn de la gravetat de cada cas, però en general cal efectuar-les, si més no, dues vegades al dia, al matí en llevar-se i a la nit abans d’anar a dormir. En alguns casos, per tal d’afavorir l’eliminació de les secrecions, hom indica medicaments broncodilatadors que incrementen el diàmetre dels bronquis.
En les aguditzacions infeccioses es prescriuen antibiòtics. En principi hom sol emprar algun dels antibiòtics que són eficaços contra els gèrmens que, segons els estudis efectuats, habitualment són responsables de les aguditzacions. El lapse d’administració és variable, en general entre deu dies i un mes, segons l’evolució en cada cas. Quan aquests antibiòtics no són eficaços, hom efectua un cultiu i un antibiograma de l’esput per a determinar exactament quin és el germen responsable i quins són els antibiòtics més útils. En alguns casos, quan les aguditzacions són molt habituals, cal efectuar permanentment un tractament cíclic amb antibiòtics, per exemple dues vegades a la setmana o bé deu dies al mes.
Quan es presenten complicacions, com ara insuficiència respiratòria o insuficiència cardíaca, hom n’efectua el tractament corresponent que pot incloure l’administració d’oxigen, de diversos medicaments broncodilatadors o bé de cardiotònics. Si durant el curs de la malaltia les complicacions s’intensifiquen, cal de vegades ingressar el malalt en una unitat de vigilància intensiva per tal de poder controlar adequadament la funció cardíaca i la respiratòria.
En alguns casos és útil de recórrer a un tractament quirúrgic. Actualment, se sol practicar quan la bronquièctasi es localitza clarament en un sol lòbul pulmonar i no respon a un altre tractament, o bé quan origina hemorràgies repetides. En aquests casos, la intervenció quirúrgica consisteix en l’extirpació del segment pulmonar afectat.