Granulomatosi de Wegener i altres vasculitis amb afecció respiratòria

Són anomenades vasculitis o angiïtis un grup de malalties, relativament estranyes, que es caracteritzen per una inflamació dels vasos sanguinis que sol ocasionar la destrucció de nombrosos vasos i origina diversos trastorns als òrgans afectats —entre els quals hi ha sovint els pulmons o d’altres estructures respiratòries—, a causa de l’alteració de la irrigació sanguínia que provoca. Actualment encara es troben en estudi les causes i els mecanismes produïts per les vasculitis, però és creu que probablement són deguts a una alteració del sistema immunitari. Segons les investigacions efectuades, el mecanisme que mena a les vasculitis consisteix bàsicament en una reacció anòmala del sistema immunitari en resposta a diversos agents, com ara microorganismes, medicaments, cèl·lules canceroses o fins i tot elements normals del mateix organisme. Probablement, la vasculitis és deguda al fet que els anticossos formats en resposta a aquests factors, o les cèl·lules sensibilitzades, es dipositen a les parets dels vasos sanguinis i en provoquen la inflamació.

Segons els vasos predominantment afectats i el tipus de reacció immunitària implicada, es poden presentar diversos tipus de vasculitis que no sempre alteren l’aparell respiratori. Una de les que afecta més sovint l’aparell respiratori és la granulomatosi de Wegener. Aquesta vasculitis es caracteritza per la formació d’acumulacions de cèl·lules immunitàries, o granulomes, localitzades típicament en la mucosa de les vies respiratòries superiors i inferiors que es poden estendre als ronyons i menys sovint a d’altres òrgans. Aquesta malaltia es presenta sobretot entre 40 anys i 50, i afecta més els homes que les dones. Els primers símptomes que es manifesten solen ésser els causats per l’afecció de les vies respiratòries superiors i són semblants als d’una rinitis o sinusitis cròniques i les corresponents complicacions. La persona afectada sol presentar secreció nasal intensa que pot ésser sanguinolenta i pudent, cefalea, ulceracions a la mucosa nasal —que es poden estendre a la faringe— i de vegades mal d’orella i fins i tot pèrdua de la capacitat auditiva. Simultàniament, o bé al cap de poc temps, es presenten els símptomes causats per l’afecció bronco-pulmonar, que són semblants a una pneumònia i consisteixen fonamentalment en tos, expectoració —que pot ésser sanguinolenta—, dolor toràcic i dispnea. Igualment, se solen presentar a més diversos símptomes generals com ara febre, pèrdua de la gana, pèrdua de pes i prostració general. En alguns casos es manifesta solament una afecció dels pulmons, però en general la vasculitis s’estén i afecta diversos òrgans, sobretot el ronyó, on provoca una glomerulonefritis que origina hematúria i insuficiència renal. D’altres complicacions relativament freqüents són neuritis, uveïtis, conjuntivitis, pericarditis, infart de miocardi, púrpura i artritis. Si la malaltia no és diagnosticada i tractada precoçment se solen presentar complicacions mortals en menys de sis mesos. Els símptomes i els trastorns observats en l’examen físic i en proves generals, com la radiografia de tòrax, poden orientar sobre la diagnosi, que es confirma amb la biòpsia de les lesions, obtinguda generalment del pulmó. És possible que la malaltia remeti i el malalt pot sobreviure més de deu anys amb un tractament adequat, basat en l’administració de medicaments immunosupressors que inhibeixen el sistema immunitari, com ara corticoides o ciclofosfamida.