Definició
La cirrosi biliar primària constitueix un trastorn crònic greu i poc freqüent, de causa desconeguda i caracteritzat per una alteració progressiva del teixit hepàtic, que en les fases inicials afecta especialment els conductes biliars intrahepàtics, és a dir, els canals que buiden, des de l’interior del fetge, la bilis secretada pels hepatòcits, i que en les fases més avançades adopta les característiques d’una cirrosi.
Freqüència, edat i sexe
Segons dades estadístiques, als països occidentals gairebé dues persones de cada 100.000 pateixen de cirrosi biliar primària. Igualment, aquest trastorn, per causes desconegudes, es presenta en general entre 35 anys i 60, i afecta deu vegades més les dones que els homes.
Causes
La lesió inicial de la cirrosi biliar primària consisteix en la inflamació i la posterior necrosi o mort dels teixits que formen els canalicles i els conductes que evacuen la bilis elaborada pels hepatòcits i la condueixen més endavant cap a l’intestí prim. Hom desconeix actualment quins són els mecanismes implicats en aquesta lesió, per bé que s’han establert algunes teories en aquest sentit. Així, per exemple, hom considera probable la participació de diversos factors hormonals o genètics en aquests fets, ja que la incidència d’aquest trastorn és molt superior en les dones que en els homes i en unes famílies determinades que en la resta de la població. També sembla probable que, en la gènesi del trastorn, hi participi alguna alteració del sistema immunològic, ja que en la sang de molts malalts s’han detectat anticossos anormals, anomenats anticossos antimitocondrials, capaços de reaccionar contra el teixit dels conductes biliars intrahepàtics i destruir-lo com si es tractés d’un element estrany.
La destrucció dels conductes biliars intrahepàtics impedeix que la bilis —secreció elaborada pel fetge, que intervé en la digestió dels greixos— pugui ésser evacuada adequadament des del fetge cap a l’intestí prim. Per aquesta raó, s’estableix una colèstasi, és a dir, una acumulació de bilis a l’interior del fetge que, a la llarga, provoca una necrosi progressiva del mateix teixit hepàtic.
En les etapes més avançades, i com una resposta normal per part del teixit hepàtic a la necrosi, paral·lelament es desenvolupen les zones de teixit hepàtic regenerat i les zones de teixit cicatricial que, juntament amb les zones de necrosi, constitueixen les lesions característiques de la cirrosi.
Manifestacions i evolució
Les manifestacions més importants de les fases inicials són originades per la colèstasi i inclouen coïssor cutània, icterícia o coloració groguenca de la pell i esteatorrea o emissió de quantitats importants de greixos no digerits en les deposicions. La icterícia s’esdevé quan la bilirubina, un pigment d’un color entre groc i verdós contingut a la bilis, en no poder accedir als conductes biliars, es desvia cap a la circulació sanguínia i es diposita als teixits cutanis. La coïssor és deguda al dipòsit de sals biliars als teixits cutanis que, en cas de colèstasi, no poden ésser adequadament processades o metabolitzades. En general la coïssor comença afectant el palmell de les mans i les plantes dels peus, i es va estenent de manera progressiva a tota la pell del cos. L’esteatorrea es produeix quan, a causa de la colèstasi, la bilis no pot accedir adequadament a l’intestí prim i, per tant, els greixos continguts als aliments no poden ésser correctament digerits i són eliminats amb les matèries fecals. En el cas d’esteatorrea, doncs, les deposicions solen ésser abundants, clares i brillants.
En les etapes més avançades del trastorn, quan s’hi arriba, a les manifestacions ja esmentades cal afegir les que són característiques de la cirrosi.
Diagnosi i tractament
Hom sol establir la diagnosi d’aquesta malaltia a partir dels símptomes i els antecedents familiars del pacient, com també de les dades obtingudes mitjançant diversos exàmens complementaris, com ara anàlisis de sang, ecografia abdominal i gammagrafia hepàtica, i es confirma amb una biòpsia hepàtica, és a dir, amb l’extracció d’una mostra d’aquest teixit, posteriorment analitzada al laboratori.
El tractament és sobretot simptomàtic i inclou l’administració de diversos fàrmacs, per tal d’atenuar la coïssor; diverses vitamines, que en el cas d’esteatorrea no es poden absorbir adequadament a l’organisme, i, eventualment, una dieta especial que s’estableix segons les necessitats de cada cas. En les etapes avançades el tractament inclou les mesures terapèutiques que requereix la cirrosi. En alguns casos, hom estudia la possibilitat d’un guariment definitiu efectuant una trasplantació de fetge.