Definició
La malaltia de Crohn constitueix un trastorn de causa desconeguda que es caracteritza per la inflamació crònica de la paret de l’intestí prim i de l’intestí gros, i eventualment d’altres òrgans del tub digestiu, com l’esòfag, l’anus o, més estranyament, la cavitat bucal. Aquest trastorn se sol manifestar abans de trenta anys d’edat i en general evoluciona alternant períodes d’exacerbació, o brots, amb períodes de normalitat relativa en què la inflamació s’estabilitza o s’atenua. Durant els brots solen aparèixer o exacerbar-se algunes manifestacions com ara dolor abdominal, diarrees, febre o pèrdua de pes corporal. En canvi, durant els períodes de relativa normalitat, aquestes manifestacions desapareixen o esdevenen menys intenses. La malaltia de Crohn és anomenada també èntero-colitis regional i èntero-colitis granulomatosa. El terme èntero-colitis regional fa referència al fet que la inflamació afecta diverses porcions de l’intestí i deixa els trams intercalats absolutament indemnes. La denominació d’èntero-colitis granulomatosa es refereix al fet que l’aspecte més característic de la inflamació és la presència de granulomes, petits nòduls o tumors formats per diversos tipus de cèl·lules.
Freqüència, raça i edat
Segons dades estadístiques, la incidència global d’aquest trastorn als països occidentals és d’entre un i quatre casos anuals per cada 100.000 habitants, per bé que és lleugerament superior als països anglosaxons que als de la conca de la Mediterrània.
Segons estimacions estadístiques, igualment, la incidència d’aquest trastorn és algunes vegades superior en les persones de raça blanca que en les de raça negra, i dues o tres vegades superior en les persones d’origen jueu que en la resta de persones de raça blanca-.
La malaltia de Crohn es manifesta gairebé sempre abans de trenta anys i molt especialment entre 15 i 25, per bé que de vegades ho fa durant la infantesa, o, estranyament, després de quaranta anys.
Causes
La causa d’aquest trastorn és desconeguda. Això no obstant, hom considera que, en la seva evolució, hi intervenen diversos factors predisposants o bé desencadenants, el paper dels quals, d’altra banda, no ha pogut ésser clarificat del tot.
Un dels factors que es considera més important és la predisposició genètica. La causalitat d’aquest factor es basa en el fet que la malaltia de Crohn és especialment freqüent en determinades famílies i races, i també en el fet que aquest trastorn ve acompanyat, sovint, d’altres afeccions en què els trets genètics són determinants, com l’espondilitis anquilosant o l’artritis reumatoide. Tanmateix, però, encara no s’ha pogut identificar un gen específic que es responsabilitzi de la transmissió hereditària d’aquesta malaltia.
També es considera igualment probable que la malaltia sigui causada per un factor infecciós, és a dir, per l’acció d’algun microorganisme que en pot afavorir l’evolució. Aquesta hipòtesi es basa en el fet que s’ha pogut reproduir la malaltia en animals d’experimentació, després de la inoculació de teixits intestinals prèviament extrets de malalts. Això no obstant, tampoc no s’ha pogut identificar cap microorganisme en concret responsable de les lesions intestinals que caracteritzen la malaltia de Crohn.
Alguns investigadors sostenen que la malaltia de Crohn podria presentar-se a conseqüència d’un trastorn immunològic, és a dir, en el sistema defensiu de l’organisme. Aquest postulat es recolza en el fet que molts dels pacients, després de la inoculació de determinades substàncies en la pell, reaccionen anormalment originant la formació de lesions cutànies de tipus al·lèrgic. Això no obstant, encara no s’ha pogut identificar cap alteració immunològica que sigui específica de la malaltia de Crohn, ni tampoc que en causi l’aparició.
Hom accepta, actualment, que determinats factors psicològics intervenen significativament en l’aparició i la posterior evolució del trastorn. Així, s’ha verificat que un percentatge elevat dels malalts presenten una personalitat neuròtica, amb tendència a la depressió, a la inestabilitat emocional, a la dependència d’altres persones, o a la desadaptació social o professional. També s’ha pogut comprovar, en molts casos, que les primeres manifestacions de la malaltia o els períodes successius d’exacerbació simptomàtica són precedits de circumstàncies que són psicològicament conflictives per al pacient, com ara la necessitat d’assumir noves responsabilitats o el deteriorament o la pèrdua d’una relació afectivament important. Tanmateix, però, encara no s’ha pogut determinar clarament quina és la importància dels factors psicològics en la causalitat de la malaltia de Crohn, ja que no tots els malalts que en pateixen tenen una personalitat neuròtica, i els períodes d’exacerbació simptomàtica es poden presentar en èpoques de tranquil·litat emocional.
Tipus
Segons la localització de les lesions intestinals, hom divideix aquesta malaltia en tres tipus: la íleo-colitis granulomatosa, l’enteritis regional i la colitis granulomatosa.
En el cas d’íleo-colitis granulomatosa, que inclou més del 40% dels casos, les lesions es localitzen a l'ili, l’última porció de l’intestí prim, i al còlon dret, el primer tros de l’intestí gros.
En l’enteritis regional, a la qual corresponen aproximadament un 25% dels casos, les lesions es localitzen de manera gairebé exclusiva a l’intestí prim.
En la colitis granulomatosa, que comprèn també al voltant d’un 25% dels casos, les lesions es localitzen exclusivament al còlon, és a dir, en tots els segments de l’intestí gros, llevat del recte.
En menys d’un 5% dels casos, les lesions afecten, a més de l’intestí prim o el gros, d’altres òrgans del tub digestiu, com l’esòfag, l’anus, la cavitat bucal o l’estómac.
Manifestacions
Aquest trastorn es pot presentar i evolucionar originant nombroses manifestacions, d’una intensitat que depèn bàsicament de la localització i la gravetat de les lesions. En general, en el cas d’enteritis regional, és a dir, quan les lesions afecten exclusivament l’intestí prim, les manifestacions són poc notables i es presenten progressivament. Al contrari, quan les lesions afecten l’intestí gros, com s’esdevé en els casos de colitis granulomatosa i d’íleo-colitis granulomatosa, els símptomes solen ésser més accentuats i en general es presenten de manera sobtada.
El símptoma més freqüent és la diarrea o l’increment de la freqüència, el volum o la fluïdesa de les deposicions. La diarrea, en cas de malaltia de Crohn, s’esdevé perquè, a causa de la inflamació, la superfície interna de l’intestí no pot absorbir adequadament les substàncies nutritives ingerides amb els aliments, i, per tant, aquestes substàncies, juntament amb les secrecions digestives que les acompanyen, són evacuades amb les matèries fecals. La intensitat de la diarrea i les característiques del material evacuat són variables. En el cas d’enteritis regional, per exemple, hi solen haver de dues a sis deposicions voluminoses al dia, i l’aspecte que presenten és pastós o semilíquid. En canvi, quan hi ha lesions a l’intestí gros, les deposicions són més freqüents, per bé que més escasses, i n’és característic que després de la defecació es mantingui la sensació de necessitat d’evacuar. Igualment, en gairebé un 20% dels casos es produeix algun episodi de rectorràgia, és a dir, expulsió de sang no coagulada juntament amb les matèries fecals. La sang prové dels vasos sanguinis dels teixits intestinals afectats, que s’esquincen fàcilment.
Un altre símptoma habitual és el dolor abdominal, que es presenta a conseqüència de la distensió que experimenta la paret intestinal a causa de la inflamació. La localització i la intensitat del dolor abdominal són variables, per bé que depenen generalment del tipus de què es tracta. Així, en el cas d’enteritis regional, el dolor sol ésser moderat i es localitza en la part inferior i dreta de la paret abdominal, des d’on s’irradia de manera intermitent cap a la zona del llombrígol. En canvi, en el cas de colitits granulomatosa, el dolor pot afectar qualsevol sector de la paret abdominal, sol ésser més intens, especialment abans d’evacuar el contingut intestinal, i cedeix després de la defecació.
Una altra manifestació freqüent és la febre, amb una temperatura corporal que en general no supera els 39°C, per bé que se sol mantenir durant unes quantes setmanes o uns quants mesos. En algunes ocasions, la febre és l’única manifestació del trastorn durant molt de temps.
En molts casos es manifesten algunes lesions o trastorns en diversos aparells de l’organisme, molts dels quals, pel que sembla, són provocats per una alteració del sistema immunològic, i que en alguns casos constitueixen la primera manifestació de la malaltia. Entre aquestes lesions o aquests trastorns, els més freqüents són l’artritis o inflamació de diverses articulacions; l’espondilitis anquilosant, és a dir, una inflamació específica de determinades articulacions de la columna vertebral; l’aparició de nòduls vermellosos de 2 cm a 5 de diàmetre en la superfície cutània dels membres inferiors; l’aparició reiterada de petites nafres i ulceracions en la cavitat bucal, i diverses alteracions del fetge, com ara degeneració grassa hepàtica, o hepatitis crònica.
Evolució i complicacions
L’evolució d’aquest trastorn és molt variable. Aproximadament en un 20% dels casos, al cap d’algunes setmanes o mesos que s’han presentat les primeres manifestacions de la malaltia els símptomes remeten definitivament, bé de manera espontània o amb la instauració del tractament oportú. En la resta dels casos, l’afecció sol evolucionar de manera progressiva al llarg d’alguns anys o dècades, alternant períodes d’exacerbació simptomàtica, que duren algunes setmanes, amb períodes de normalitat relativa. En aquests darrers casos, i al cap d’alguns anys, normalment es poden advertir algunes repercussions importants ocasionades per les lesions intestinals. En aquests casos, igualment, és freqüent l’aparició de diverses complicacions.
Una de les repercussions més importants de la diarrea crònica és el defecte nutritiu. En els adults, aquest defecte es pot advertir per una notable pèrdua de pes, que de vegades representa més d’un 20% del total del pes del pacient. En els infants, aquest defecte nutritiu sol ésser evident, a més, per un notable retard en el desenvolupament esquelètic i en l’aparició de la pubertat.
Una altra repercussió freqüent de les lesions intestinals persistents és la litiasi renal, és a dir, la formació de càlculs o pedres als ronyons. En el cas de la malaltia de Crohn avançada, la formació de càlculs al ronyó és afavorida perquè l’intestí prim absorbeix quantitats elevades de diversos minerals, com el calci, que després, en filtrar-se la sang per a la formació de l’orina, s’acumulen als teixits renals.
Entre les complicacions, la més freqüent és l’obstrucció intestinal. Aquesta obstrucció es produeix quan, a conseqüència de la inflamació, les parets de l’intestí s’aproximen anormalment i impedeixen que el contingut intestinal vagi avançant com hauria de fer fins que fos evacuat. L’obstrucció intestinal s’esdevé gairebé en un terç dels casos de llarga evolució i es manifesta amb un dolor intens, amb la contracció involuntària dels músculs de la paret anterior de l’abdomen, amb la manca o escassetat de deposicions i, en alguns casos, amb nàusees i vòmits.
D’altres complicacions freqüents són les fístules, és a dir, la formació de comunicacions anormals —en aquest cas entre la cavitat intestinal i diversos òrgans propers—, i els abscessos, o l’acumulació de pus en una cavitat anormal formada per la desintegració dels teixits. Les fístules i els abscessos solen aparèixer al recte, l’última porció de l’intestí gros, i al voltant de l’anus, però amb una certa freqüència es produeixen igualment a l’interior de la cavitat abdominal.
Una altra complicació tardana de la malaltia de Crohn, sobretot en els casos considerats de colitis granulomatosa, és l’aparició d’un tumor maligne al còlon o al recte. Segons dades estadístiques, aquests tumors són vint vegades més freqüents en les persones que pateixen de malaltia de Crohn que en la resta de la població, per bé que es desconeixen quins són els mecanismes que hi intervenen.
Diagnosi
Hom suposa la diagnosi d’aquesta malaltia per l’aparició i el manteniment de dolor abdominal, febre i diarrees, especialment si afecten una persona de menys de trenta anys. Per a confirmar-ne la diagnosi se sol·liciten diverses proves complementàries.
En aquest sentit, un dels estudis més importants és l’exploració radiològica de l’intestí prim, que es realitza prèvia ingestió d’una suspensió baritada, una substància de contrast que no és transparent als raigs X. Hom sol·licita igualment una exploració del còlon per ènema, és a dir, una exploració radiològica de l’intestí gros, en la realització de la qual prèviament s’efectua un ènema amb una substància de contrast. En les imatges obtingudes amb aquests estudis radiografics hom pot advertir, en la majoria dels casos, alguns signes habituals de la malaltia de Crohn, com ara engruiximent d’algunes porcions de la paret intestinal i presència d’úlceres.
També s’efectua una fibrojejunoscòpia, és a dir, la introducció d’una sonda especial a través de la cavitat bucal fins arribar al jejú o porció central de l’intestí prim, i una fibrocolonoscòpia, o la introducció d’una sonda especial a l’intestí gros a través de l’esfínter anal. Aquests estudis són efectuats amb dos objectius: en primer lloc, visualitzar la paret interna de l’intestí prim i de l’intestí gros, per tal de detectar l’eventual presència de les lesions que caracteritzen la malaltia de Crohn; en segon lloc, realitzar diverses biòpsies, és a dir, obtenir algunes mostres del teixit intestinal, que posteriorment s’analitzen al laboratori i permeten de corroborar definitivament el resultat del procés diagnòstic.
Tractament
Com que no es coneixen les causes d’aquest trastorn, el tractament és adreçat fonamentalment a aturar la inflamació i l’evolució de les lesions intestinals, disminuir la intensitat i la freqüència de les manifestacions i prevenir-ne les complicacions.
La part essencial del tractament és efectuada amb l’administració de diversos fàrmacs antiinflamatoris, com per exemple els corticosteroides.
D’altra banda, s’administren igualment alguns antibiòtics que eliminen els bacteris a l’interior del mateix intestí, com la salazoprina i el metronidazole, per a prevenir l’aparició de processos infecciosos intestinals i, indirectament, el pas d’alguns microorganismes des de les lesions intestinals envers la sang.
La durada del tractament amb antiinflamatoris i antibiòtics és variable. En general, s’indiquen només durant els períodes d’exacerbació simptomàtica, per a disminuir el risc que es presentin efectes secundaris indesitjables. Tanmateix, però, de vegades també s’indiquen, per bé que en unes dosis més reduïdes, durant els períodes de remissió.
Per tal de controlar la diarrea, sovint s’administren alguns fàrmacs que redueixen l’activitat exagerada de la paret intestinal, com la loperamida o els anticolinèrgics.
Quan els procediments anteriors no són eficaços, hom recorre a l’administració de fàrmacs immunosupressors, com l’azatioprina, que disminueixen l’activitat defensiva de l’organisme i, per tant, la magnitud dels processos inflamatoris.
La cirurgia presenta diverses aplicacions en el tractament de la malaltia de Crohn, per bé que en general només s’hi recorre en els casos més greus i avançats. Entre les indicacions quirúrgiques, les més freqüents són la desobstrucció intestinal, l’extracció d’una porció intestinal especialment lesionada i la reparació dels teixits en casos d’abscessos i fístules.