Definició
És anomenada tumor maligne o càncer de les vies biliars la proliferació anòmala d’un grup de cèl·lules que pertanyen al conjunt d’òrgans encarregats d’emmagatzemar i transportar la bilis elaborada pel fetge fins a l’intestí prim, i que tendeixen a desenvolupar-se molt ràpidament i formar una massa tumor al. Els tumors malignes de les vies biliars no són freqüents, per bé que el pronòstic sol ésser greu ja que quan originen les manifestacions que els caracteritzen —com ara dolor abdominal, icterícia o tonalitat groguenca de la pell, coïssor, o nàusees i vòmits—, generalment ja es troben en un grau avançat de desenvolupament, de manera que no poden ésser extirpats quirúrgicament.
Anatomia
Les vies biliars comprenen un conjunt d’òrgans que tenen la funció bàsica d’emmagatzemar i transportar la bilis —una secreció elaborada pel fetge que és essencial en la digestió dels greixos— fins a l’interior del duodè o primera porció de l’intestí prim. Aquests òrgans inclouen, bàsicament, els canals biliars intra-hepàtics, que transcorren per l’interior del teixit hepàtic; el conducte hepàtic comú, que es forma a partir de la confluència de tots els canals biliars intra-hepàtics; el conducte cístic, que comunica el segment final del conducte hepàtic comú amb la vesícula biliar; la vesícula biliar, un òrgan buit en forma de pera que es troba immediatament per sota del fetge i la funció fonamental del qual és de concentrar i emmagatzemar la bilis secretada pel teixit hepàtic, i el colèdoc, un conducte que constitueix la continuació del conducte hepàtic comú i que desemboca a l’interior del duodè.
Tipus, causes, freqüència, edat i sexe
Els tumors malignes de les vies biliars es classifiquen globalment com a carcinomes, ja que s’originen a partir del teixit epitelial o glandular que cobreix la paret interna de les vies biliars.
Segons la localització que presenten, igualment, els tumors malignes de les vies biliars poden ésser classificats en diversos tipus, entre els quals els més freqüents són el carcinoma de la vesícula biliar i el carcinoma de les vies biliars extrahepàtiques, que es pot originar al conducte hepàtic comú, al conducte cístic o al colèdoc.
El carcinoma de vesícula biliar, el més freqüent dels tumors malignes de les vies biliars, es presenta generalment al voltant de setanta anys d’edat i afecta, en aproximadament un 80% dels casos, persones que han patit durant molts anys de colecistolitiasi, és a dir, la formació de càlculs a l’interior de la vesícula biliar. Com la colecistolitiasi, el carcinoma de la vesícula biliar incideix amb una freqüència quatre vegades superior en les dones que en els homes. Es calcula que aproximadament un 1% de les persones afectades per colecistolitiasi desenvolupen, més tard o més d’hora, un carcinoma de vesícula biliar. Actualment es desconeixen tant les causes del carcinoma de vesícula biliar com els mecanismes gràcies als quals aquest tumor és més freqüent en el cas de colecistolitiasi.
L’anomenat carcinoma de les vies biliars extrahepàtiques, que es manifesta en general a partir de cinquanta anys d’edat, incideix d’una manera equivalent en ambdós sexes, i no es relaciona causalment, si més no des d’un punt de vista estadístic, amb la litiasi biliar, és a dir, la formació de càlculs a l’interior de les vies biliars. Això no obstant, segons dades estadístiques, la seva freqüència és una mica més elevada del que és habitual, per raons encara desconegudes, en persones que pateixen de malalties inflamatòries cròniques intestinals, com la malaltia de Crohn o la colitis ulcerosa. Igualment, als països orientals, aquest tumor es presenta —també per circumstàncies que encara són desconegudes— en un percentatge elevat en persones que pateixen d’una infestació crònica deguda a un paràsit anomenat Clonorchis sinensis. De tota manera, en l’actualitat es desconeixen les causes del carcinoma de les vies biliars extrahepàtiques.
Manifestacions, evolució i complicacions
Els tumors malignes de les vies biliars solen evolucionar asimptomàticament fins que, en el seu creixement progressiu, bloquen el lliure trànsit de la bilis cap a l’intestí prim o bé comprimeixen els òrgans o els teixits adjacents.
En el cas de carcinoma de les vies biliars extra-hepàtiques les manifestacions inicials més característiques són la icterícia o tonalitat groguenca dels teixits cutanis, la coïssor i el dolor. La icterícia es presenta quan, a conseqüència del bloqueig de la circulació de la bilis, la bilirubina, un pigment d’una tonalitat entre groga i verdosa contingut en aquesta secreció, en lloc d’ésser abocada des del fetge cap a les vies biliars, torna a la circulació sanguínia, de manera que es diposita posteriorment als teixits cutanis, que adopten aleshores una coloració groguenca o, fins i tot, en els casos més greus, verdosa. La coïssor, que pot ésser percebuda en qualsevol sector cutani del cos, es produeix per la irritació que provoca el dipòsit d’importants quantitats de bilirubina en la pell. El dolor, que es presenta a conseqüència de la compressió dels òrgans i els teixits sans circumdants, se sol localitzar en la regió superior de l’abdomen, en general és continuat i s’intensifica progressivament.
En el cas del carcinoma de la vesícula biliar, les manifestacions inicials se solen sobreposar a moltes de les que sovint ocasiona la mateixa presència de càlculs a l’interior d’aquest òrgan, per bé que en general són progressivament més intenses. Entre aquestes manifestacions, doncs, la més freqüent és la colecistitis o inflamació de la vesícula biliar, que es pot presentar de manera crònica o persistent, o, també, en forma aguda o brusca.
La colecistitis crònica, que en cas de carcinoma de vesícula biliar es produeix per la compressió que efectua el mateix tumor contra la superfície interna d’aquest òrgan, pot ésser asimptomàtica, o bé originar una dispèpsia biliar, és a dir, una sèrie de signes i símptomes digestius que es produeixen quan, a causa d’una presència escassa de bilis a l’intestí prim, els greixos continguts als aliments ingerits no poden ésser digerits adequadament. Entre aquests símptomes i signes, doncs, els més freqüents són digestions lentes, pesadesa i distensió abdominal després dels àpats, nàusees i vòmits, meteorisme o presència de volums importants de gasos al tub digestiu, i cremor estomacal.
La colecistitis aguda que, en el cas de carcinoma de la vesícula biliar, es produeix quan el tumor obstrueix l’orifici únic d’entrada i de sortida que té aquest òrgan, i afavoreix per tant el desenvolupament de diversos tipus de bacteris que en circumstàncies normals contenen les vies biliars, es manifesta bàsicament amb un dolor intens a la part superior de l’abdomen, que es pot irradiar cap a l’esquena i l’espatlla dreta, elevació de la temperatura corporal generalment per sobre dels 38 °C i sovint esgarrifances, vòmits i icterícia.
Igualment, hi ha tumors malignes de la vesícula biliar que es manifesten ja inicialment amb dolor abdominal i icterícia que es van intensificant progressivament.
En etapes relativament avançades, els tumors malignes de les vies biliars solen originar diversos tipus de complicacions que, de vegades, constitueixen la primera manifestació del trastorn i que són provocades per la infiltració o la compressió dels òrgans i els teixits propers. Entre aquestes complicacions, les més freqüents són la pancreatitis o inflamació del pàncrees, la peritonitis o inflamació de la cavitat abdominal, l’obstrucció intestinal i la cirrosi hepàtica.
En les fases més avançades, també són habituals la febre persistent, la desnutrició, l’aparició de metàstasis tumor als als pulmons, els ossos, el cervell i el fetge, i el desenvolupament de processos infecciosos greus com ara pneumònies, que sovint resulten mortals.
Diagnosi
La diagnosi s’orienta de seguida quan un malalt que té càlculs a la vesícula biliar experimenta una intensificació progressiva dels símptomes, o quan una persona prèviament sana presenta icterícia i dolor abdominal persistents i agressius.
Per tal de confirmar la diagnosi es realitzen diverses exploracions complementàries, com ara anàlisis de sang, en què se solen detectar augments de la concentració de diverses substàncies que habitualment són expulsades de l’organisme amb les secrecions biliars: ecografia abdominal, les imatges de la qual permeten de detectar la presència del tumor, la localització, la forma i la grandària, o estudis radiològics específics de les vies biliars, que permeten de confirmar l’existència d’un bloqueig a la circulació de la bilis.
Sovint, per tal de confirmar la diagnosi cal recórrer a una laparotomia, és a dir, l’obertura quirúrgica de la cavitat abdominal, que permet de veure directament les vies biliars.
Tractament i pronòstic
En la majoria dels casos, el tractament és de tipus pal·liatiu, és a dir que és orientat a atenuar els símptomes de la malaltia, prolongar el temps de supervivència i millorar la qualitat de vida del malalt. Això és degut al fet que els tumors malignes de la vesícula biliar solen ésser detectats quan, per un grau de desenvolupament avançat, ja s’han infiltrat pels òrgans veïns i, per tant, no poden ésser del tot extirpats per via quirúrgica. En aquests casos, hom sol procedir a la resecció quirúrgica d’una porció del tumor, o bé a la col·locació d’un conducte protètic que comunica les vies biliars amb l’intestí prim i que permet per tant que la bilis no s’acumuli a l’interior d’aquestes vies.
Al contrari, en alguns casos aquests tumors són detectats en les fases incipients, ja sigui perquè per la localització que presenten han causat manifestacions precoçment o bé perquè han estat diagnosticats accidentalment, de manera que es poden guarir amb l’extirpació quirúrgica.
Segons dades estadístiques, el pronòstic dels tumors malignes de les vies biliars és molt greu, ja que al cap de cinc anys d’efectuada la diagnosi, només aproximadament un 5% de les persones afectades romanen amb vida.