La limfangièctasi intestinal és un trastorn poc freqüent caracteritzat per tres circumstàncies. En primer lloc, per una alteració en l’estructura anatòmica dels vasos limfàtics que es troben a l’interior de la paret de l’intestí prim. En segon lloc, per una pèrdua de proteïnes considerable, que des de la paret intestinal es projecten cap a la llum de l’intestí prim i són expulsades amb les matèries fecals. I en darrer lloc, per un defecte en l’absorció de quilomicrons, unes partícules grasses que s’obtenen a partir de l’acció de les secrecions digestives sobre els aliments i que en aquests casos, en lloc d’ésser absorbides per l’organisme, són expulsades igualment amb la matèria fecal.
La pèrdua de proteïnes i el defecte en l’absorció de quilomicrons, característics de la limfangièctasi intestinal, s’esdevenen a causa d’un bloqueig de la circulació dels vasos limfàtics de la paret intestinal. Aquests vasos limfàtics, que neixen de petits capil·lars localitzats per darrere de les cèl·lules superficials de l’intestí prim i que posteriorment desemboquen a través d’un gran conducte a la vena cava del tòrax, desenvolupen bàsicament dues funcions importants. Una d’elles és absorbir les proteïnes contingudes normalment al líquid intercel·lular del teixit intestinal per reincorporar-les a la circulació sanguínia. L’altra funció és absorbir els quilomicrons que des de la llum intestinal han penetrat en les cèl·lules superficials de l’intestí prim i conduir-los igualment a la circulació sanguínia. En el cas de limfangièctasi intestinal, tanmateix, aquestes funcions no es realitzen de manera adequada, perquè, a causa del bloqueig en la circulació, la pressió interna d’aquests vasos limfàtics s’eleva molt per sobre del que hom considera normal, i per tant les proteïnes contingudes al líquid intercel·lular intestinal i els quilomicrons que han penetrat en les cèl·lules superficials de l’intestí són expulsats en direcció contrària, cap a la llum intestinal.
Segons la causa de l’obstrucció dels vasos limfàtics intestinals, hi ha esquemàticament dos tipus de limfangièctasi intestinal: la limfangièctasi primària i la limfangièctasi secundària. En la limfangièctasi intestinal primària, la més freqüent, el bloqueig dels vasos limfàtics intestinals existeix des del naixement i és degut a una alteració anatòmica que probablement es transmet de manera hereditària; de fet, aquest trastorn és més freqüent en unes determinades famílies que en la resta de la població. En l’anomenada limfangièctasi intestinal secundària, el bloqueig dels vasos limfàtics intestinals és provocat per d’altres trastorns, com ara tumors abdominals, pancreatitis o malaltia de Crohn, que ocasionen una compressió en aquests vasos.
Les diverses manifestacions solen aparèixer durant la infantesa o l’adolescència, per bé que quan el trastorn és secundari es poden presentar en qualsevol moment de la vida. Durant els inicis, la manifestació més freqüent és la diarrea, és a dir, l’augment de la freqüència, el volum i la fluïdesa de les defecacions. El material evacuat, en aquests casos, sol ésser brillant i escumós, a causa de l’elevat contingut de substàncies grasses. També són habituals el cansament general, la debilitat muscular i la pèrdua de pes progressiva, deguts al defecte d’absorció de les substàncies nutritives contingudes als aliments, que tendeixen a ésser evacuats ràpidament, amb diarrea, abans de poder-se incorporar a les cèl·lules intestinals.
En les fases una mica avançades, és habitual que es produeixin edemes, és a dir acumulació de líquids dels teixits de diversos segments de l’organisme, com els dels membres inferiors, els de la cavitat abdominal o encara els de tots els teixits de l’organisme, a causa de la pèrdua de proteïnes.
Hom basa la diagnosi d’aquesta malaltia en l’estudi de la simptomatologia, pel moment en què es presenta i l’eventual existència d’antecedents familiars, i es confirma amb l’exploració radiològica i endoscòpica de l’intestí prim. Sovint, per certificar la diagnosi hom sol·licita una prova anomenada limfografia, és a dir, un estudi radiològic dels vasos limfàtics, efectuat després d’introduir una substància opaca als raigs X a l’interior d’aquests vasos; en les imatges obtingudes, es pot detectar el bloqueig dels vasos limfàtics intestinals característic de la limfangièctasi intestinal.
El tractament inclou diverses mesures, variables segons el tipus d’alteració. En el cas de limfangièctasi intestinal primària, es basa fonamentalment en una dieta de contingut gras escàs i rica en proteïnes, per bé que de vegades s’efectua l’extracció quirúrgica d’un segment intestinal especialment afectat. En el cas de limfangièctasi secundària, el tractament de fons és el que correspon a l’alteració que n’és responsable.