El que cal saber de la fibrosi quística del pàncrees

La fibrosi quística del pàncrees, o mucoviscidosi, és una malaltia molt greu que es transmet de manera hereditària i que es caracteritza fonamentalment per una excessiva viscositat de les secrecions del pàncrees, del fetge i de l’aparell respiratori.

El trastorn, que se sol evidenciar durant els primers mesos o primers anys de vida, es manifesta habitualment amb reiterats episodis d’obstrucció intestinal, diarrees, malnutrició, accessos de tos i processos infecciosos de les vies respiratòries.

Una característica de la mucoviscidosi és l’excessiva concentració de clorur de sodi de la suor, de manera que cal evitar que els infants afectats suïn profusament, per exemple quan han estat exposats molta estona a altes temperatures, ja que poden experimentar una deshidratació intensa amb fallada càrdio-vascular.

El pronòstic de la malaltia és molt greu, ja que no hi ha procediments guaridors. De totes maneres, gràcies a les mesures pal·liatives emprades actualment, en les darreres dècades s’ha aconseguit de prolongar la mitjana de vida dels malalts de mucoviscidosi fins a vint anys, i llur qualitat de vida ha millorat amb el control antibiòtic de les infeccions respiratòries, l’administració de fàrmacs fluïdificants de les secrecions bronquials i l’administració d’enzims digestius substitutius dels pancreàtics.

Per tal de prevenir aquesta greu malaltia, la persona que en presenta antecedents familiars pot recorrer a un consell genètic, amb el qual s’avaluaran les possibilitats d’engendrar un infant que en sigui afectat. Fins i tot és possible de detectar l’anomalia durant l’embaràs procedint a establir-ne la diagnosi precoç amb una prova senzilla, l’anàlisi del líquid amniòtic en què el fetus es troba submergit, i eventualment interrompre’l terapèuticament.